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典型急性纤维素性机化性肺炎一例
作者:sd3212 2014-11-10

来自意大利摩德纳大学医院胸外科的 Lococo 医生等,在近期 AJRCCM 杂志上报道了一例典型的急性纤维素性机化性肺炎患者,今将其编译如下。

病例介绍

患者为女性,65 岁。因干咳和缓慢进展的呼吸困难而就诊。X 线胸片及高分辨率 CT 显示其双肺存在多发性实变影,其中一些呈假结节样外观(图 1A 1B)。18 氟脱氧葡萄糖–正电子发射计算机断层显像 / 计算机断层扫描 (18F-FDG PET/CT) 图像(图 1C 1D)表明肺部病变水平有中度的放射性示踪剂摄取(标准摄取值最大值 = 2.9)。


1.A B)影像学表现:CT 显示双肺多发性实变影,其中一些呈假结节样外观。(C D18F-FDG PET/CT 图像显示,肺部病变(黄色箭头)对放射性示踪剂呈中度到强烈的吸收(标准摄取值的最大值为 2.9)。

针对该病变的鉴别诊断应包括累及肺部的炎症或结缔组织病,以及未知肿瘤的肺部转移等。通过手术活检获取的肺组织病理显示(图 2)病变呈肺泡上皮细胞增生表现并伴有肺泡内纤维蛋白沉积(黑色箭头,图 2),以及片状分布的机化性肺炎(OP表现。


2. 开胸肺活检显示为急性肺损伤,并伴有肺泡上皮细胞增生、肺泡内纤维蛋白沉积(黑色箭头),以及机化性肺炎的表现。

基于上述表现,该患者被诊断为急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)了。AFOP 是一种非常罕见的描述性病理分型(迄今仅有约 30 例文献报道),其在绝大多数情况下标志着急性肺损伤的一种特殊病理形态,但也可见于少数类似于 OP 的病例。

此外,AFOP 作为一种组织学类型模式,最近获得了美国胸科协会和欧洲呼吸学会的认可。而且该种组织学变化也可在以下不同的疾病中观察到,如过敏性肺炎,感染,肺部药物毒性,血液系统恶性肿瘤,以及结缔组织病等。

然而,AFOP 在某些情况下,可以表现为特发性的病例。就像本例患者一样,即使经过细致的临床检查,也找不出任何相关的危险因素。

要区分 AFOP OP 可能是一项很具挑战性的工作,其需要有细致的组织学检查,以证实肺泡纤维蛋白沉积,以及类似于 OP 的肺泡上皮细胞增生的存在。

AFOP 甚至还可能被看作是 OP 的一种变体。由于纤维蛋白样物质的存在,也可能是经支气管活检相关操作中的一种人工伪像。所以,要得到 OP AFOP 的可靠诊断,可能需要依赖胸腔镜或开胸肺活检。然而,仅仅为了区分 AFOP 和隐源性机化性肺炎而进行活检,可能并无必要。

本例患者在确诊后即开始了口服糖皮质激素治疗,大约 6 周后,其临床症状及放射学改变均完全缓解。


编辑: zhangzhigang    来源:丁香园

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