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2016.06.08
色素性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或减少以及黑素合成或转运异常。色素障碍性疾病在临床上可根据其色素是增加或减少和其分布是局限或泛发来进行鉴别。
二、色素减退性皮肤病
( Hypopigementation )
(一)局限性白斑
( Localized hypopigmentation )
(1)无色素性痣(Nevus Depigmentosus,或 Achromic Nevus )
无色素性痣分为三型:局限型是指局限于体表任一部位;节段型是沿神经节段性分布;涡漩型或泛发型的白斑表现为奇特的线状或涡漩状,分布广,不伴有神经系统、骨骼等其他系统畸形。
(2)结节性硬化症( Tuberous Sclenosis )
(3)Ito 色素减退症( Hypomelanosis of Ito )
Ito 色素减退症,又称为脱色素性色素失禁症,出生既有或早年发病,表现为线状或斑状色素减退,单侧或双侧发生,大多数沿 Blaschko 线分布。 Ito 色素减退症它往往伴有至少一个系统以上的畸形,而且可以累及多个器官或系统,如神经系统出现精神发育迟缓、癫痫发作、 EEG 异常;肌肉骨骼系统表现为颅面畸形、三节指骨拇指;出现眼距过宽、斜视、内眦赘皮等眼畸形;还可以出现弥漫性秃发、甲和齿畸形等。
(4)贫血痣( Nevus Anemicus )
(5)斑驳病( Piebaldism )
(1)白癜风( Vitiligo )
白癜风为一种常见的后天性局部色素脱失性疾病,病因不清,进行性发展。白斑初始好发于眼、嘴、生殖器等腔口周围,及肘、膝、手和足等骨隆突部位。根据皮肤脱色的范围及分布,分为寻常型(局限型、肢端型、散发型)、泛发型和节段型。组织学显示白斑区黑素细胞明显减少或完全缺失。
(2)晕痣( Halo nevus )
(3)白色糠疹( Pityriasis alba )
(4)花斑癣( Tinea Versicolor )
(5)特发性滴状色素减少症(Idiopathic Guttate Hypomelanosis)
(6)炎症后色素减退(Postinflammatory hypopigmentation)
白化病(Albinism)
白化病表现为皮肤、眼睛和毛发泛发的色素减退或色素脱失斑。病因包括由常染色体隐性遗传引起的眼皮肤型白化病(OCA)和 X- 性连锁遗传引起的眼白化病(OA)。
三、色素增加性皮肤病
(Hyperpigmentation)
表皮黑变病是指基底细胞层黑素细胞增多造成的,角质形成细胞中的黑素数量增多。真皮黑变病是指真皮的黑素细胞或噬黑素细胞增加所致的。
(一)表皮黑变病
( Epidermal melanosis )
5. 遗传性对称性色素异常症
( Dyschromatosis symmetrica hereditaris )
6. 弥漫性色素沉着
(Diffuse hyperpigmentation )
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