翻译:菲菲
来源:learningradiology
36岁吸烟男性,气短
上叶轴位CT扫描
最可能的诊断是什么?
1.哮喘
2.淋巴管肌瘤病
3.嗜酸性肉芽肿
4.转移性骨肉瘤
5.慢性支气管炎
【答案】
3.嗜酸性肉芽肿
【讨论】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
嗜酸性肉芽肿
【概述】
1.也叫做嗜酸性肉芽肿
2.朗格汉斯细胞的增生异常
常见于皮肤(和一些其他器官),充当抗原提呈细胞
3.罕见,新生儿至成人受累
4.男比女为2:1
5.预后
(1)死亡率及发病率与临床症状和发病年龄有关
(2)预后最差的类型为新生儿播散型
6.肺上叶多见
7.小结节内可见空洞
8.大小不一的囊性病变,起初为厚壁,后为薄壁
9.25%合并气胸
【三种临床形式】
急性播散型朗格汉斯细胞组织细胞增生症(亦称 Letterer-Siwe病)
1.最常发生于2岁或更小的婴幼儿(偶见于成人)
2.表现为多系统器官受累
3.皮肤病变类似于脂溢性皮炎,以侵犯头皮、面部、躯干及臀部为主要临床特征(将近80%的病人有此症状)
4.浸润骨髓及其他器官导致并发肝脾肿大、淋巴结肿大、肺部病变、贫血、血小板减少症、反复性感染(中耳炎)
5.最终为破坏性、溶骨性骨病变
6.若不治疗,该病可快速致死
7.化疗的5年生存率大约为50%
单灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(亦称嗜酸性肉芽肿或肉芽肿病)
1.通常只影响青壮年的骨骼系统
2.典型表现为累及颅盖骨、椎体、肋骨、上颌骨、股骨、髂骨及肩胛骨的溶骨性病变
3.骨骼病变通常无症状,一些病例可导致疼痛甚至病理性骨折
4.肺病变可为唯一的症状及受累器官,尤其见于成人
5.骨骼病变本质上常为无痛性的
6.可自愈或经局部切除或照射治愈
7.肺部病变的典型治疗方法为随访或支持治疗
多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(亦称Hand-Schuller-Christian病)
1.三联症
(1)尿崩症
(2)突眼
(3)骨质穿凿样破坏,常见于头(颅盖骨)
2.常见于儿童
3.可导致淋巴结肿大、肝大及脾大
4.尿崩症继发于朗格汉斯细胞侵犯垂体柄后部
5.约三分之一的患者也可见皮肤病变
6.一些患者自发性消退,而另一些可予以化疗
【快速问答】
Letterer-Siwe病
1.占组织细胞增生症-X的10%
2.急性播散性、暴发性
3.发病年龄
生后数周至2岁
4.病理 可与白血病混淆
5.症状
出血、紫癜
严重贫血
发热
肝脾肿大及淋巴结肿大
6.50%骨髓受累 广泛性溶骨性病变
7.预后:死亡率70%
Hand-Schuller-Christian
1.占组织细胞增生症-X的15%-40%
2.三联症:
(1)突眼(33%)
(2)尿崩症(30-50%)
(3)溶骨性颅骨病变
3.病理 可类似尤文肉瘤(Ewings)
4.发病年龄 5-10岁
5.靶器官
(1)骨
骨溶骨性病变及其上的软组织结节
较大地图样骨骼病变
上颌骨受累伴“漂浮牙”
(2)软组织
肝脾肿大罕见
淋巴结肿大为肿块样
(3)肺
囊肿及肺大疱形成伴自发性肺气肿(PTX)
边界不清的弥漫性结节常导致纤维化及蜂窝样变
6.预后 自发性缓解和恶化
嗜酸性肉芽肿
1.通常20-40岁吸烟者肺受累
2.常局限于骨
3.发病年龄
5-10岁为发病高峰
男性多见,男比女为3:2
4.部位
双肺上叶多见
小结节内可见空洞
小不一的囊性病变,起初为厚壁,后为薄壁
颅盖骨>上颌骨>脊柱>肋骨>长骨
常为单骨性的(50-75%)
5.靶器官
(1)颅骨(50%)
顶骨板障最常见
圆形或椭圆形穿凿样病变,边缘呈斜坡状
愈合期边缘硬化
斜坡状边缘—洞内含洞
纽扣样死骨—溶骨性病变内的死骨片
中轴骨(25%)
(2)“扁平椎”-“边缘硬币样”(Calve病)=椎体塌陷,多数为胸椎
儿童扁平椎最常见病因
(3)长骨近端
膨胀性、溶骨性病变,常为骨干
软组织肿块
层状骨膜反应
(4)肺
高峰年龄20-40岁
多发小结节
好发于肺尖
原型为蜂窝肺
复发性气胸(25%)
肋骨病变常伴骨折
6.核医学
(1)35%骨扫描阴性
(2)骨病变常不摄取Ga-67
(3)Ga-67可有助于发现非骨性病变
7.预后:良好
肺嗜酸性肉芽肿:
胸部X线片示右侧大量气胸(白箭)伴气管向左轻度移位(黄箭)。右肺部分萎陷,左肺异常可见间质性病变。胸部轴位CT扫描示由于引入胸腔引流管(蓝箭),气胸(白箭)量减少。双肺上叶可见多发大小不等小囊状影,壁厚薄不均(红圈)。
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