小荷医典

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病

典型皮损表现为紧张性水疱和大疱，伴不同程度的瘙痒

免疫因素和药物因素可能致病

根据病情严重程度不同，应用糖皮质激素、抗生素、免疫抑制剂等方式治疗

定义

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。

天疱疮和类天疱疮均属于大疱性皮肤病，都属于自身免疫性疾病，病程长，易复发。天疱疮和类天疱疮的区别在于大疱出现在皮肤的位置不同，天疱疮发生于表皮内，而类天疱疮发生于表皮下。

临床主要特征是厚壁、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜IgG和（或）C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体^[1]。

发病情况

大疱性类天疱疮是一个典型的老年病，常在60岁后发病，年发病率估计在每百万人群至少6~7个新发病例，据统计60岁后发病率增高。

90岁以上患病的相对风险是60岁或更年轻人的300倍，男性明显高于女性。本病也发生在儿童，但较罕见^[2-3]。