以简驭繁：30 张图搞定脑干病变（变性肿瘤篇）

D--degeneration，变性

多系统萎缩

多系统萎缩常见于 >65 岁的患者，主要症状表现为帕金森症及神经功能障碍，目前主要分为 2 类，MSA-p 及 MSA-c 型。

影像学特点：十字面包征（Hot cross bun）简称十字征。常见于 MSA-c 型，但并非特异性，还可见于 SCA2、SCA3。其它表现：中小脑角及小脑白质 T2WI 高信号征。

进行性核上性眼肌麻痹

好发于中年晚期，临床表现为：假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆等。好发部位：中脑。

影像学特点：中脑萎缩，矢状位：蜂鸟征；轴状位前后径缩短。其它特点：第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI 上部分患者可显示壳核低信号。

亚历山大病

说到这个病，就不得不提 beauty84 版主的又一经典之作了，由 Amorst 整理在神经版块，该精华帖的详细内容可点击左下角「阅读原文」或扫描文末二维码查看。

肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化

左图 FLAIR：双侧皮质脊髓束高信号；图右 T2WI：为中央前回低信号。

好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，主要在大脑脚水平。

影像学特点：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技术高信号。其它征象：在原发性侧索硬化患者中，中央前回萎缩。

肥大性下橄榄核变性

图 A 为左侧下橄榄核肥大，伴有血管畸形

图 B 为双侧下橄榄核肥大变性

可发生于任何年纪。临床表现：腭肌阵挛、眼震、共济失调等。好发部位：单侧（中央被盖束）、对侧（齿状核、小脑上脚）、双侧（中央被盖束、小脑上脚）。

影像学特点：在疾病 3～4 周下橄榄核 T2WI 高信号；6 月～ 3/4 年下橄榄核肥厚，不强化。其它特征：具有触发病变（如脑出血等），小脑皮层及对称齿状核萎缩。

扩大的血管周围腔隙

见于中老年，临床表现：无症状或有时表现为脑积水。好发脑干部位：脑桥 - 中脑，中脑 - 间脑，中脑 - 丘脑。

影像学特点：所有序列信号与脑脊液相似。其它特征：可能为多发的、独立的，有时胶质增生导致 VRS 在 T2WI 相呈周围高信号。

白质疏松

脑桥部位白质疏松，常见于患有心血管危险因素老年患者，一般无症状，脑桥常受累。

影像学特点：无占位效应及钆增强。

华勒变性

可发生于任何年龄，最常见病因：梗塞。临床表现：持续性偏瘫。好发部位：脑干皮质脊髓束，主要位于大脑脚水平。

影像学特点：0～4 周影像表现正常；4～14 周 T2WI 低信号；14 周～6 月 T2WI 高信号；>6 月 T2WI 高信号及萎缩表现。其它表现：前 2 周 ADC 降低。

N--neoplasm，肿瘤

局灶性脑胶质瘤

好发于儿童 5～10 岁，90% 的脑干肿瘤为胶质瘤；成人：40～69 岁，<2% 为胶质瘤。临床表现不一。儿童：好发于中脑、延髓、颈髓及延髓交接处，顶盖区。成人：好发于脑桥，顶盖区。

影像学特点：儿童病灶不强化；成人中可有强化及坏死。其它特征：顶盖区肿瘤表现良性，预后佳。

弥漫性胶质瘤

好发于：儿童 5～10 岁，常见；成人：20～30 岁，不常见。临床表现为共济失调等。好发脑桥部位。

影像学特点：侵袭性生长，可累及腹侧基底动脉，不强化。其它特征：在神经纤维瘤 1 型患者中，好发于延髓，不强化，具有占位效应。

转移瘤

脑干转移瘤好发于 >45 岁，占整个脑转移瘤中 3%～5%，临床表现依据脑干转移瘤部位不一。

影像学特点：多发，有坏死、强化、出血、水肿。

血管母细胞瘤

脑干血管母细胞瘤多为实质性，部分为囊性。

淋巴瘤

好发于 60～70 岁患者，占脑干肿瘤中 3%，临床表现：无特异性。好发部位：无特异性。

影像学特点：钆强化明显，无特征性，ADC 降低。其它表现：幕上结构受累，对皮质醇治疗效果良好，易复发。