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2016.09.22
患者,男,32岁,头颅MRI示:右侧大脑半球萎缩伴脑室扩大,双额,右侧顶枕叶多发软化灶。未提供病历。推测可能病史及症状:反复发作的癫痫病史,伴偏瘫、认知损害。
Rasmussen 脑炎是一种病因未知,慢性、进展性、局灶性自身免疫性脑炎,通常累及一侧大脑半球。临床上表现为癫痫和进行性神经系统功能缺损,主要发病时期为儿童期。
典型的病程可分为 3 期:
前驱期:不频繁的癫痫发作和轻偏瘫,偏瘫持续时间平均 7.1 个月,但也有病例前驱期可长达数年。前驱期脑部影像学改变并不明显。部分患儿无前驱期表现,直接进入急性期。
急性期:该期的特点是频繁的癫痫发作,癫痫发作的形式为简单局限运动性发作,常常表现为持续性限局性癫痫 (EPC),并伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。如果大脑语言优势半球受到损害则出现失语症。急性期平均持续时间为 8 个月。急性期 MRI 表现,可见一侧大脑半球弥漫高信号和水肿,DWI 像显示弥漫高信号;ADC 显示对应部位低信号。
后遗症期:该期病情不再进展,但神经系统的损害持续存在,仍有癫痫发作,发作频率少于急性期。MRI 示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一:灰质或白质 T2/FLAIR 高信号,同侧尾状核头高信号或萎缩。
一侧半球切除术是目前认为治疗Rasmussen 脑炎最有效的治疗方法,不仅能控制癫痫发作,且能中止智力倒退。但术后可能出现痉挛性癫痫、语言障碍以及偏瘫、偏盲(若切除的是主侧半球)等。早期倡导者认为应尽早切除,保护正常侧半球,免受反复痫性发作而导致的神经心理功能的缺失。
典型的影像学和临床表现,
是 Rasmussen 脑炎临床诊治关键点。
作者及编辑:李会琪
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