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顶叶癫痫


什么是顶叶

                

顶叶(Parietal lobe)是大脑的一部份,位于额叶、枕叶和颞叶之间,顶叶与额叶的分界线为中央沟,后方以顶枕沟将顶叶和枕叶分割,其中在中央沟和中央后沟之间为中央后回,横行的顶间沟将顶叶余部分为顶上小叶和顶下小叶,顶下小叶又包括缘上回和角回。顶叶功能复杂,参与疼痛、触摸、品尝、温度、压力的感觉,有研究表明人的顶叶的大小在一定程度下与数学和逻辑方面能力的大小有关,一般成正比,即顶叶后区体积越大,一个人在数学,逻辑思维,发散思维等方面的能力越强(如爱因斯坦等,据报道他的顶叶比一般人大百分之二十左右)。顶叶癫痫一般以感觉性发作为主,继发全身性发作,如痫性放电超出顶叶常表现为复杂部分性发作。




01

顶叶的解剖



(1)局部解剖:顶叶包括3个面:外侧面、内侧面和侧裂面,后者与颞叶的侧裂面及岛叶相对。在外侧面,顶叶的前界为中央沟,上界为半球间裂,下外方为外侧裂和沿其长轴向后走行的侧裂延长线,后界为顶枕沟上缘至枕前切迹的连线。在内侧面,顶叶的前界为中央沟的末端至胼胝体的延长线,后界为顶枕沟,由楔前叶、扣带回后部和旁中央小叶后部组成。顶叶的侧裂面由前向后依次为中央后回和缘上回的下部,与额下回、中央前回共同构成外侧裂的上唇。

(2)血管解剖:顶叶的血液供应来自3条主要的大脑动脉-大脑前、中、后动脉。大脑前动脉远端发出的皮质支主要供应从额极至顶叶的大脑半球内侧面,并与大脑后动脉的分支混合在一起,其中参与顶叶供血的分支为旁中央动脉和顶叶动脉。大脑中动脉在中央沟后方有诸多分支。大脑后动脉的皮质分支与顶叶血液供应有关的是顶枕动脉。顶叶的大脑静脉汇合为两或三条主干,穿过硬膜下腔,进入上矢状窦。

(3)纤维联系:顶叶的传入纤维来源于丘脑和皮质。顶叶的传出纤维加入到五种纤维中去,即锥体系、锥体外系、皮质至丘脑纤维、皮质脑桥束和皮质至网状结构的纤维。



02

病因


顶叶癫痫最常见的原因是占位性病变。Mauguiere和Lourjon发现,起自顶叶的发作63%与肿瘤有关,最常见的是星形细胞瘤,其次为脑膜瘤、少枝胶质细胞瘤、血管瘤和转移癌。在肿瘤相关癫痫的大宗病例报道中,大约10%的肿瘤位于顶叶,而非肿瘤性病变与顶叶癫痫相关者较少见。伴顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫属于原发性顶叶癫痫,认为很可能是儿童良性中央回癫痫的变异型。



03

发作类型


顶叶癫痫的临床发作类型多种多样,主要发作类型为简单部分性发作和全身性发作


简单部分性发作

发作时无意识障碍,表现为简单的运动、感觉、自主神经、精神等症状。

①运动性发作

a.局限性发作:多见为口角、拇指;

b.Jackson癫痫:从拇指→手→上肢→面部→下肢;

c.旋转发作:头、眼、躯体向对侧或同侧旋转,常继发全身性强直阵挛发作,其病灶在额前1/3,部分在颞、顶部。

②躯体感觉性发作

a.致痫灶位于中央沟前方时,常有头面、肢体运动发作;

b.致痫灶位于中央沟后方时,其发作的症状为发麻、针刺、触电感,热、烧灼和痛感少见;

c.致痫灶位于中央区邻近的额、顶、颞时,常出现头部沉重感或窒息感,或出现全身难以形容的不适感。

③失语性发作

致痫灶位于额、顶部,有发作性短暂的失语,短时不易察觉,时常伴有对侧上肢阵挛发作。


全面性发作

多为简单部分性发作继发全身性发作



04

发作特征


顶叶癫痫发作期的临床表现通常来源于癫痫灶的远隔部位。发作的先兆可能起源于致痫灶所在的脑叶,但发作的早期症状学取决于放电扩散的方向。顶叶癫痫最常见的先兆是躯体感觉症状,与癫痫波累及或向中央区扩散有关。顶叶癫痫发作早期的表现可以为抽搐性或非抽搐性。根据致痫灶在顶叶内的具体部位,顶叶癫痫的主要特征如下:

(1)单纯顶叶癫痫的发作特征

表现为明确的躯体感觉症状与体征的单纯部分性癫痫发作。感觉腹内下沉、堵塞、恶心,然而极少有疼痛感。尚有阴性躯体感觉症状,包括麻木,有时觉得身体的一部分不存在了,意识到身体某一部分或一半缺掉了(无躯体感知),常见于非优势半球损害;并有严重的眩晕、定向力障碍(顶下小叶受累);或感觉性言语障碍(优势半球受累),并有眩晕、姿势运动现象和一些视觉症状(顶-颞-枕交界处受累)。

(2)与顶叶相关区域癫痫发作特征

①起源于中央区周围的癫痫发作特征:

单纯部分性癫痫发作可有运动和(或)感觉症状,累及中央前回和中央后回时其代表相应的身体部位产生症状,如面、趾、手、手臂,偶尔按Jackson方式扩散。中央周围区下部受累时可有言语停顿、发声或言语困难,对侧面部运动、吞咽、舌蠕动感,舌不灵活或冷感,并有面部的症状(常有两侧)。中央周围区和中部受累时,可有对侧上肢的运动和感觉症状。旁中央小叶受累时,发生对侧下肢感觉和运动症状,偏侧的生殖器症状,以及同侧足的强直性运动征象。起源于中央周围区域的癫痫发作常常引起发作后Todd麻痹和继发性全身性癫痫发作。

②起源于脑盖(侧裂周围、脑岛)区的癫痫发作特征:

脑盖包括额叶、顶叶和颞叶盖区,特点为咀嚼、流涎、吞咽、喉部的症状和上腹部的感觉,有恐惧、自主神经症状。单纯部分性癫痫发作通常有阵挛性面部运动,继发性感觉症状包括麻木,特别在手上。双侧上肢的运动亦可见到。

③起源于顶-颞-枕交界区癫痫发作的特征:

一般代表多于一个脑叶受累的癫痫放电的部位,单纯部分性癫痫发作,常有视觉知觉错觉或幻觉。视错觉包括大小的变化(视物显大症或视物显小症)。距离的改变,在空间平面上物体倾斜,物体弯曲变形或突然改变形状(视物变形症多见于非优势半球受累)。视幻觉包括的视感觉,即多色景象。在某些情况下,景象弯曲变形或变小或在极少情况下,自我看到了自己的景象。可出现多种模式的幻觉,包括听、嗅、味觉的症状和自动症。向内侧颞叶扩展可引起复杂部分性癫痫发作。


05

辅助检查


顶叶癫痫的临床表现和电生理学检查结果缺乏特异性,且顶叶的皮质包含重要的功能区,因此术前评价非常重要,准确的致痫灶定位是手术取得理想效果和防止合并症的关键。

(1)神经电生理检查

①常规EEG:典型的顶叶癫痫头皮EEG表现为向周围扩散的癫痫波,对于定位帮助不大。

②立体脑电图:头皮脑电图不足以完成对起源于顶枕区的癫痫定位,因为这些部位癫痫发作的症状学比较复杂,且手术切除可能造成各种功能障碍,因此可以对怀疑是顶叶癫痫的患者进行颅内监测。

(2)神经影像学检查

现代神经影像学在癫痫的临床诊断及治疗中具有十分重要的价值。CT一直是神经系统疾病最初选择的诊断技术,但CT在癫痫疾病中的作用受到明显限制,CT对引起癫痫的局灶性病变的敏感性仅为20%-30%。MRI是最敏感的检查手段,由于其分辨率高,可以检测出微小的病灶,MRI可显示位于顶叶的肿瘤、血管病变、软化组织、炎性肉芽肿和FCD(局限性皮质发育不良)等病变。如果影像学检查的结果与EEG结果不相符,则应该首先认为影像学上的结构性异常时可能的致痫灶。正电子发射断层扫描(PET)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)可以在顶叶发现异常,对于顶叶病变导致的发作频率较高的简单部分性发作患者,发作期顶叶PET可表现为高代谢、SPECT显示为高灌注。


06

治疗


在临床实际工作中,严格的确定原发致痫灶位于顶叶范围内的仅占少数,绝大多数患者表现为多个脑叶受累的脑电图表现和临床表现。原发性顶叶癫痫,如伴顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫、儿童良性中央回癫痫,以药物治疗为主、且有自愈趋势,其他类型的顶叶癫痫均有采取外科手术治疗的可能性,顶叶癫痫最为常见的病因为占位性病变,决定了外科手术方式主要为致痫灶切除术,若靠近主要功能区则采取功能区癫痫的手术方式,如病灶切除术、多处软膜下横行纤维切断术(MST)或皮质热灼术。





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