魏社鹏版自发性“脑和颈部动脉夹层”
“动脉管壁”的“分离”导致“夹层(dissection)”。血液流入“血管壁”使得“假性腔隙”形成。内膜的“撕裂”、“断裂” 或 因为“滋养血管的其他病理机制”导致“出血形成”,如图1-18和图1-19所示。
“内膜下的剥离”引起“管腔狭窄”或“闭塞”
“外膜下的剥离”则大多会导致“夹层动脉瘤”形成如图1-20所示。
图1-18 动脉夹层的形成
图1-19 动脉夹层的演变
就全部年龄段而言,自发性“颈部和脑部动脉夹层”的发生率为3例/十万,占“青年卒中”患者的比例接近1/4。
图1-20 夹层导致了动脉瘤
“血管壁”本来的“缺损”和“外部因素”,包括“轻微外伤”,结合在一起可能导致了“动脉夹层”的形成。许多已经提出来的“危险因素”和“激发活动”都和“夹层形成”有关。“纤维肌性发育不良”患者“先天性的原因”容易导致“动脉夹层”的形成,如图1-21所示。
图1-21 纤维肌性发育不良患者夹层的病理
1. 临床表现
“动脉夹层”最常导致“缺血性卒中”或“TIA”,通常以“局部症状”,例如“颈痛”或“头痛”作为先兆,“夹层”可导致单侧的“舌下神经麻痹”(图1-22)和“霍纳征”(图1-23),颅内“颈内动脉夹层”导致“急性脑梗死”,如图1-24。然而这些研究可能低估了“无症状或仅有局部症状”的“动脉夹层患者”的比例。罕见情况下,“颅内动脉夹层”可导致“蛛网膜下腔出血”。
图1-22 颈内动脉夹层导致孤立的舌下神经麻痹
图1-23 颈动脉夹层导致霍纳征
图1-24 颅内颈内动脉夹层导致急性脑梗死
2. 诊断
“颈脑动脉夹层”的诊断依据是“神经影像检查”结果,尤其是“长的、逐渐变细的动脉狭窄”、“逐渐变细的闭塞”、“夹层动脉瘤”、“内膜活瓣”、“双腔或壁内血肿”。许多神经影像方法被用来确定诊断,例如“传统的脑血管造影”,如图1-25所示。在大部分患者,传统的血管造影已经被MRA或CTA所代替,如图1-26。
图1-25造影显示夹层导致的火焰样闭塞的外观
图1-26 夹层在MRA显示为线样征
3. 治疗
现有的证据认为,“溶栓治疗”对于那些很早的、且在溶栓时间窗之内的“急性缺血性卒中”患者应当进行。在“超急性期”之外,采用“抗凝治疗”或“抗血小板治疗”的“抗血栓治疗”来预防“缺血性卒中”和“TIA”是个可接受的“治疗方案”,尽管对“二者的选择”仍旧存在“争议”。
另外,由单纯的“颅内动脉夹层”或“颅外夹层”延伸至“颅内”所引起的“缺血症状”,因为存在可能的“蛛网膜下腔出血”的风险,到底是使用“溶栓和抗栓”仍旧存在争议。
“血管内修复或外科修复”主要用于那些尽管已经接受了“抗栓治疗”但仍存在“复发缺血症状”的患者。
“溶栓治疗”的建议
①对合适的“急性缺血性卒中”患者给以“静脉内阿替普酶”溶栓治疗,包括那些孤立的“颅外或颅内颈动脉夹层”患者,倘若可以在症状发生后3h内开始(Grade 1A)。
②那些不能在3h之内开始“阿替普酶”治疗者,建议给以“阿替普酶溶栓治疗”,倘若可以在症状发生后的4.5h内开始 (Grade 2A)。
③针对那些不能在4.5h内开始“静脉溶栓治疗”的患者,且“血管造影”显示“颅外或颅内夹层且伴随有缺血症状”,且CT或MRI扫描显示无大的“早期梗死或蛛网膜下腔出血”,建议“动脉”内“阿替普酶”治疗,倘若治疗可以在症状发生6h内开始 (Grade 2C)。
由“颅外动脉夹层”导致的“急性缺血性神经症状”的患者,建议采用“阿司匹林”而不是“抗凝治疗”来作为“抗栓治疗”(Grade 2B)。然而,有些专家,包括其中的一些,倾向于“抗凝治疗”而不是“阿司匹林”。
“抗栓治疗”必须“溶栓治疗”24h后进行,但是那些没有经过“溶栓治疗”的患者则必须立即开始“抗栓治疗”。
“颅内动脉夹层”导致的“缺血性神经症状”的患者,建议给以“抗血小板治疗”而不是“抗凝治疗” (Grade 2C)。
“颅外颈动脉夹层”引起的“非缺血性症状” 的患者,建议给以“抗血小板治疗”作为“缺血性卒中一级预防”(Grade 2C)。
“血管内修复”或“外科修复”都被用来治疗“动脉夹层”。适用于那些尽管给以“抗栓治疗”却依然再次发生“脑缺血”的患者;同样也用于“颅内动脉夹层”后出现了“蛛网膜下腔出血”的患者。
由“颅内动脉夹层”导致的“蛛网膜下腔出血”的治疗原则与“囊性动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血”治疗所遵循的原则相同。
和动脉夹层相关的“头痛”和“颈痛”通常可以用单纯的“止痛剂”来缓解。
4. 预后
“脑和颈动脉夹层”的预后主要和相关的“缺血性卒中”或“蛛网膜下腔出血”的严重性相关。
“颅外动脉夹层”完全或极好的“康复”见于70%~80%的患者, “遗留残疾”的占10%~25%,“死亡”占5%~10%。
“颅内动脉夹层”患者的“致残率”和“死亡率”则更高。
在大部分病例,由“自发性夹层”导致的“管腔狭窄或不规则” 会在“初次缺血事件”后的第一个月内经历“再通和愈合”。与此相反,有限的数据认为,大部分颅内夹层动脉瘤并不会自发消失。
“颈脑动脉夹层”的“复发率”尚无统计。在许多研究当中,继发于“夹层”的“缺血症状(卒中和TIA)”的“复发率”在0%~13%。由“夹层”所导致的复发“缺血性卒中”的实际比率很有可能是在此范围的下限。
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