下丘脑是大脑中最重要的部分之一,主要支配「4F」:Fighting(攻击), Fleeing(躲避), Feeding(喂养), Mating(不要问为什么不是 F)。
——Marvin Dunnette(1926~2007,美国著名精神病学教授)
下丘脑解剖
下丘脑作为间脑的一部分,课本内容较少,描述也不够多;不过把下面这张图记住,并且能在 MRI 矢状位上识别,就已足够了。
下丘脑病变
在下丘脑疾病中,大致可分以下 4 大类:
1. 发育异常
具体疾病包括:颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、Rathke 裂囊肿(RCC)、胶样囊肿
2. 肿瘤性疾病
进一步可分为:
(1)原发性中枢神经系统肿瘤:下丘脑-视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。
(2)转移瘤:转移瘤、淋巴瘤、白血病。
3. 炎性及肉芽肿性疾病
具体疾病包括:朗格汉斯细胞组织增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等。
4. 周围组织病变侵犯
具体疾病包括:蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤。
综上,虽然下丘脑病变病因繁多,但该域最常见几种疾病为:鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤;而其它病变是少见的甚至罕见的。
如何快速诊断下丘脑相关疾病?
1. 年龄
小于 5 岁的患儿,当表现出神经纤维瘤-1 型皮肤或影像学特征时,有助于诊断神经胶质瘤;此外,颅咽管瘤、错构瘤及生殖细胞瘤均好发于儿童;
RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年;
转移瘤好发于老年人。
2. 临床特征
性早熟和(或)痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤;
尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病;
而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。
3. MRI 信号
(1)解剖位置
错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节;
漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH 最常见影像学表现;
单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道;
当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时,可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。
此外,当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域,如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。
鞍上、鞍内病变的鉴别要点:
1. 肿瘤重心;
2. 鞍区是否扩大;
3. 病变位于脑内还是脑外;
4. 视交叉向上还是向下。
(2)信号强度
在所有序列信号流空见于血液快速流动;在 T1 信号缺失,而 T2W 信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流,提示血管畸形;
T1WI 高信号:异位垂体后叶(EPP)、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变(RCC、颅咽管瘤)、脂肪(脂肪瘤、皮样囊肿),钙化(颅咽管瘤)、顺磁性物质(转移性黑色素瘤);
T1W 低信号,T2W 高信号:如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等;
与脑近乎等信号病变包括:生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。
(3)强化形式:
通常,错构瘤不强化;
均匀强化常见于生殖细胞瘤;
不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤;
脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病;
漏斗柄局灶性均匀强化见于 LCH;
脑膜瘤可见硬脑膜强化;
肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。
此外,DWI 有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的 CSF 腔隙、表皮样囊肿;MRS 有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤(胆碱增高,NAA 降低);颅咽管瘤(脂峰明显),垂体腺瘤(只显示胆碱峰或无代谢异常)乳酸峰(无氧代谢)及脂峰(细胞坏死)符合恶性肿瘤;下丘脑错构瘤 NAA 降低,肌醇增高。
小测验:下丘脑疾病实例
Case 1:男,39 岁,主要症状:头痛。诊断考虑什么?
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