导语: 莱米尔 (Lemmel)综合征:又称十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征,1934年由Lemmel首次提出。本征系十二指肠乳头旁憩室压迫胆总管,影响胆汁和(或)胰液排泌所引起的梗阻性黄疸和(或)胰腺炎的病症。十二指肠憩室大多位于十二指肠降段的系膜侧,距肝胰壶腹2-3cm,一般无症状,如憩室发生食物潴留、憩室炎,憩室体积变大,压迫胆总管末端或胰管,诱发梗阻性黄疸和(或)胰腺炎,临床上出现右上腹痛、黄疸,排除胆道结石及壶腹周围肿瘤后,应想到本征可能,CT或MRCP可有助于诊断,ERCP可明确诊断。
1.我院病例分享
1)十二指肠乳头旁憩室,未造成梗阻:
男,54岁,患者右上腹部疼痛不适4年余,近半月加重伴饱胀感、嗳气就诊,无巩膜黄染,肝功能正常。查MR显示如下图:
患者女性,57岁,间断性右上腹部疼痛5年余,加重并巩膜轻度黄染3天就诊,实验室检查黄疸指数增高,以直接胆红素增高为著。查MR显示如下图:
T2WI冠状位、T2WI斜冠状位、MRCP:于十二指肠乳头旁见含气囊性憩室,轻度压迫胆总管及胰管,肝内外胆管扩张。
3)十二指肠乳头旁憩室,致胆管、胰管梗阻,并发胰腺炎:
患者男,68岁,腹痛不适4年余,并因反复胰腺炎,做胰管支架术,于2022年2月查MR显示如下图:
X线表现:上消化道钡餐透视:十二指肠降段乳头旁憩室,与肝胰壶腹关系密切。
CT表现:胰头部右后方呈圆形含气囊袋影,可有液平;服用阳性对比剂均能见对比剂进入憩室,部分憩室内可见食物残渣影填充;胆总管的中上段扩张,下段与憩室关系密切。
MR表现:十二指肠环内侧和胰头间呈类圆形囊状液体信号影,其内常见气体影,与十二指肠关系密切,或与肠腔直接沟通,部分可突入胰头,与胰腺组织交界处清楚、锐利,其内可见液气平面,若憩室内有食物残渣充填,则表现为混杂信号;多方位MRCP重建结合横轴位及冠状位以及斜冠状位图像观察,显示病灶位于胰头内但未完全被胰腺组织包绕,且与十二指肠有直接相连。
推荐影像学检查:MR检查。
3.【鉴别诊断】
1. 胰头囊腺瘤:胰腺囊腺瘤多表现为多发分隔,增强分隔可见强化,一般不会引起胆管炎、胆管结石或胰腺炎等并发症。
2.胰头假性囊肿:胰头区类圆形囊性液性信号影,无气体影,可并发胰腺炎等影像学表现,需结合上消化道钡餐透视鉴别
3.乳头区淋巴管瘤:少见,薄壁囊性液性信号影,增强扫描后无强化,上消化道钡餐透视亦可鉴别。
4.讨论:
Lemmel综合征:大部分患者无明显症状,最常见体征/症状:间歇性上腹部疼痛或饱胀感、反酸、嗳气;严重者可出现梗阻性黄疸或胰腺炎症状。多发生于56~76岁的中老年人;男女患病率大致相等。
发病因素:先天性因素:憩室发生区一般为十二指肠发育的薄弱点;后天性因素:主要为憩室炎症等的长期刺激,Oddi括约肌功能受到明显影响,使肠液逆流,导致细菌生长繁殖,从而发生胆胰疾病。
发生于十二指肠降段内侧部的憩室,一旦压迫胆总管的十二指肠开口处,即可影响胆汁和胰液的排泄,发生胆汁和胰液淤滞,使管腔内压力升高,诱发胰腺炎或梗阻性黄疸。个别患者胆总管向憩室内开口,或向憩室呈部分开口,易导致Lemniel综合征发生。若无并发化脓性胆管炎或出血坏死性胰腺炎,预后良好。诊断确定后无明显症状者无需特殊治疗,轻症对症内科治疗,有胆道梗阻者原则上应进行手术治疗。
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