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公开课:1 阿尔茨海默病(老年痴呆症)的由来

公开课的所有内容均会标明出处及参考文献


阿洛伊斯·阿尔茨海默

在1901年11月初,德国医生阿洛伊斯·阿尔茨海默Alois Alzheimer(1864-1915)在德国法兰克福精神病院收治了一名叫奥古斯特·德特尔Auguste·Deter的51岁女性患者。该患者的症状为短期记忆力下降,失语,方向性差,有听觉幻觉,妄想偏执,并患有进展性的神经精神障碍。入院病历清楚地记载了患者的情况:“患者无助地坐在病床上,阿尔茨海默医生问:‘你叫什么名字’?患者答:‘奥古斯特’。医生又问:‘你的丈夫叫什么名字’?患者很困惑地答:‘奥古斯特,我想是吧’,她反反复复地自言自语——我丢掉了自己”。

 


首例阿尔茨海默病患者奥古斯特

奥古斯特的情绪在抑郁和满足之间反复变化,记得自己的名字,但忘记自己是哪一年出生了,她清楚地知道有个女儿好几年前就在柏林结婚了,并住得离她很近。她不知道自己住得是什么医院,也不知道自己住了多久。一般检查表明,这是健康良好的一个人,神经系统检查也表现出正常,除了一些轻微的异常。清醒时却很快变得语无伦次,有时是攻击性行为。患者经常出现焦虑,有时非常多疑。

 

奥古斯特的丈夫告诉医生:她的身体一直很健康,从没有任何严重的感染疾病。她从不喝酒,而且很勤劳,直到1901年秋天突然出现记忆衰退,并且经常撒谎以掩盖她的一些失忆行为。几个星期以后,她做饭也出现了困难,并且经常在住所附近漫无目的地徘徊。

 

奥古斯特住院后开始藏匿各种物品,而且很快便进入到对她的丈夫都没有任何感觉的混乱状态。住院一年后,奥古斯特变得时常激动和焦虑。晚上经常起床去扰乱其他患者。和她沟通也变得非常困难,阿尔茨海默在为奥古斯特听诊时她已变得很狂躁。她无缘无故地哭泣,并几乎停止了进食。

 

奥古斯特的病在持续了5年后,于1906年4月因褥疮败血症死亡。同时还有中度脑积水、大脑萎缩、脑动脉硬化?双下肺肺炎、肾炎等并发症。阿尔茨海默得知奥古斯特的死讯后马上咨询了他以前的导师并得到了她的大脑。

 

那时,厄恩斯特·徕兹(Ernst Leitz)与卡尔·蔡斯(Carl Zeiss)已将光学显微镜技术大大推进,而著名的神经病理学家弗朗茨·尼斯(Franz Nissl)所发明的尼氏染色法更为科学家们观察神经细胞提供了极大的便利。正是在这样的背景之下,阿尔茨海默将这名患者的大脑固定、染色、切片,放在了显微镜下,对大脑的几个不同功能区进行显微分析。

他发现了大脑叶的明显萎缩,好几个大脑下部区域也存在明显的神经元缺失,并且神经元细胞里面出现了奇怪的纤维病变。并有许多类似球形斑块的生物沉积物遍布患者的大脑和大脑血管。

 

在严格的临床观察和病理观察的事实支持下,阿尔茨海默参加了1906年11月4日举办的“第37届德国西南部精神病学家会议”,向德国科学界提出了这个病例情况。在他陈述之后,本届会议主席特腾出时间供提问。令人惊讶的是,居然没有人对他的陈述和患者提出任何疑问。他失望的离开了蒂宾根会议。

 

1910年克雷佩林Kraepelin在他的第八版精神病学中首次用阿尔茨海默病Alzheimer’s Disease描述了这种疾病,从此阿尔茨海默病就被一直沿用至今。也就是我们俗称的老年痴呆症。

 

1915年12月阿尔茨海默因扁桃体炎引发的肾炎逝世,享年51岁。

 

Reference:

Graeber, M. B. et al (1997). Rediscovery ofthe case described by Alois Alzheimer in 1911: historical, histological andmolecular genetic analysis. Neurogenetics 1: 73- 80. [Full text]

Graeber, et al (1998). Histopathology and APOE genotypeof the first Alzheimer disease patient, Auguste D. Neurogenetics 1:223- 228. [Full text]

Graeber, M. B. & Mehraein, P. (1999).Reanalysis of the first case of Alzheimer’s disease. Eur. Arch. Clin.Neurosci. 249: Suppl. 3 III/10- III-13. [Full text]

Maurer, K. et al (1997). AugusteD. and Alzheimer’s disease. Lancet 349: 1546- 49. [Full text]

《阿尔茨海默病全指南》瑞德·普瓦里耶等


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