整理：陈雪艳 深圳市罗湖医院
审校：陈宏伟 秦皇岛市第一医院
2016年8月24日苏州大学附属第二医院的张宏老师在全国形态学诊断学术交流群分享了一例少见的淋巴瘤病例，引起群内专家老师热烈讨论。现将病例精华整理成章，方便大家学习和收藏。
张宏-苏州大学附属第二医院：在不参考病史和细胞形态的情况下，仅凭流式图，各位老师考虑什么疾病？
石淙-宁波一院：CD5+CD10-的BLPD吗？CD38和HLA-DR阳性，CLL幼淋变？有这个可能吗？这个SSC也比较大，如果是CLL，SSC应该比这小。
张宏-苏州大学附属第二医院：形态确实是基础，请看下图！
曾强武-贵阳中医一附院：淋巴瘤？嗜血细胞综合征？
张宏-苏州大学附属第二医院：淋巴瘤肯定是，同时伴有噬血现象。上面的图片是第一次髂后骨穿的涂片结果：淋巴瘤细胞比例为40%多，噬血细胞比例为5%。但流式是第二次骨髓穿刺时做的，流式显示比例仅占4.5%。形态结合流式考虑什么类型淋巴瘤？
石淙-宁波一院：有点像弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
彭雄文-中大肿瘤医院：NK/T细胞淋巴瘤？
张宏-苏州大学附属第二医院： 初看形态也考虑是NK/T细胞淋巴瘤，噬血细胞也易见。流式结果是CD5和CD19共表达，而且CD23是阴性的。
谢闻悦-北大深圳医院：母细胞化的套细胞淋巴瘤？可是CD34阴性。
张宏-苏州大学附属第二医院：这个人从流式看很像套细胞淋巴瘤（MCL）。本群之前也讨论过套细胞淋巴瘤，还有个积分表（见下图）。这个病例也是符合的。
参考文献：A Novel Scoring System Combining Expression of CD23, CD20, and CD38 with Platelet Count Predicts for the Presence of the t (11; 14) Translocation of Mantle Cell Lymphoma
王东侠-廊坊市中医院：FSC也很大，从流式上估计细胞应该至少有单核细胞大小，胞浆成分略复杂，可能有空泡或者颗粒，需要阅片。仅看流式肯定是大细胞。B系来源CD5+CD10-CD19+CD20+，同时CD45++CD38++HLA-DR+，会是DLBCL吗？
张宏-苏州大学附属第二医院：我记得第三军医大学西南医院杨再林主任曾说过：套细胞病理学分类的亚型中，有一种母细胞型，形态上表现为带有核仁的原始细胞样形态的套细胞淋巴瘤细胞增多，主要表现为淋巴细胞核染色质偏成熟，形态大小不一，偏小，圆形，较规则，部分有1~2个核仁，形态上和幼淋巴细胞白血病的形态有相似的地方，但又有所不同。染色质不似急性淋巴细胞白血病的真正的原始淋巴细胞那样细致。套细胞淋巴瘤在病理诊断里属于比较容易判断的成熟B肿瘤，也是容易浸润骨髓的常见淋巴瘤之一。另外，不是有核仁的细胞就是原始细胞。套细胞淋巴瘤母细胞型是套细胞淋巴瘤里比较少、形态比较特殊的一类，不是所有的套细胞都长这样。一般的套细胞淋巴瘤的骨髓形态特征更接近慢性淋巴细胞白血病形态，但大小不等更明显，大小都有，有核仁的细胞只是其中一部分，体积大的那一部分形态更不规则一些。此为典型的套细胞淋巴瘤骨髓形态，为和慢性淋巴细胞白血病误诊最高的成熟B淋巴细胞肿瘤。流式主要用CD23等来鉴别，至于CD5、CD10、CD19、CD20，套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病有相同又有不同。套细胞Cyclin D1基因90%以上为阳性。摘自《不可小觑的血常规散点图》中杨再林主任精彩发言。
张帆-河南省肿瘤医院：毛细胞白血病？CD103、 CD25 和CD11c没做？脾大否?
张宏-苏州大学附属第二医院： 看形态感觉不像毛细胞，没做。 骨髓申请单上提示：脾不大，老年女性，发热待查，初发患者。具体病史不是非常清楚。这个病人MYD88阳性。王东侠老师，您从流式看为什么不考虑套细胞淋巴瘤呢？我做完流式首先就想到套细胞淋巴瘤，虽然骨髓形态不怎么符合。
王东侠-廊坊市中医院：这个患者建议做Cyclin D1，鉴别一下MCL和DLBCL。因为套细胞是小细胞，除非有母细胞化那种。可以参照下图对比一下：
张宏-苏州大学附属第二医院：下面是FISH、染色体、免疫组化SOX11和骨髓活检结果。
FISH结果：
染色体结果：
免疫组化SOX11结果：
骨髓活检结果：
张宏-苏州大学附属第二医院：这个病人最终诊断为CD5阳性的DLBCL。10%的DLBCL可以表达CD5。这些CD5阳性的DLBCL病例通常代表的是原发型DLBCL。很少来自CLL/SLL转化。CD5阳性的DLBCL不表达Cyclin D1，可用来与套细胞淋巴瘤母细胞型鉴别。不过也有Cyclin D1阴性的套细胞。
庄顺红主任-浙大金华医院： 分享一个和张宏老师这个相似的DLBCL病例流式图。SSC信号高，CD20阳性强度中等。
总结：
正如张宏老师在讨论中所言：形态学检查是血液病诊断的基础。张宏老师提供的这个病例从流式图看易误判为MCL。根据骨髓活检和骨髓细胞形态最终诊断为CD5阳性的DLBCL。
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLCBL）肿瘤细胞表达广泛的B细胞抗原标记物：CD19、CD20、CD22和CD79a，但也可以丢失其中一种或多种抗原。10%的DLBCL可以表达CD5。这些CD5阳性的DLBCL病例通常代表原发型DLBCL。很少来自CLL/SLL转化。CD5阳性的DLBCL不表达Cyclin D1，可用来与套细胞母细胞变异型鉴别。不过也有Cyclin D1阴性的套细胞。摘自《造血与淋巴组织肿瘤WHO分类》第四版
套细胞淋巴瘤（MCL）是一种B细胞淋巴瘤，通常由形态单一的小至中等大小的淋巴样细胞构成。2016版WHO淋巴肿瘤分类中强调将套细胞淋巴瘤（MCL）分为两型：经典型MCL和白血病型非淋巴结性MCL（即所谓惰性MCL）。（1）经典型MCL的IGHV基因未突变或少部分突变，同时表达SOX11，常侵犯淋巴结和其他结外组织，伴t(11;14)之外的继发遗传学异常；（2）白血病型非淋巴结性MCL则常为IGHV突变型，不表达SOX11，常侵犯外周血、骨髓和脾脏，临床过程多为惰性，继发遗传学异常较少，但如果出现TP53异常，可表现出非常侵袭的临床病程。摘自易树华、邹德慧、Ken He,Young、邱录贵《2016版WHO淋巴肿瘤分类修订说明解读》。
病例提供者：
张宏，苏州大学附属第二医院检验科，副主任技师。
专业方向： 主要从事临床血液学检验工作，发表学术论文十余篇。
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