作者：鄂尔多斯市中心医院检验科 李洪文
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm，BPDCN )在2008年世界卫生组织分类下被归类为“AML及相关前体细胞肿瘤”，其中大多数病例以前被归类为原发性自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤/白血病或CD4 +，CD56 +血液恶性肿瘤。BPDCN是罕见的侵袭性造血恶性肿瘤，尽管已经报道了儿童病例，BPDCN在中年或老年男性中更常发生。BPDCN的预后也是非常差的。大多数BPDCN患者通常存在无症状的皮肤结节和斑块，并且常伴肿瘤细胞累及骨髓，同时淋巴结、软组织、外周血中均可能见到肿瘤细胞。
BPDCN虽然多发生于60至70岁，但这种疾病可能发生在任何年龄，男女比例约为3:1。
原始浆细胞树突细胞肿瘤，不表达特异性系别标志，表达HLA-DR、CD4、CD123、CD56、BDCA-2（CD303)、BDCA-4（CD304)。
病倒1，男，71岁。中国[1]
图1 计算机断层扫描（CT）图像，CT显示肝脾肿大。
图2胸部和腹部皮肤色素斑块。
图3 肿瘤细胞真皮浸润。图A、B淋巴样细胞显示广泛的弥漫性浸润（HE染色，×40，×100）。图C、D为中等大小的单一型细胞，核显示不规则性（HE染色，×200，×400）
图4 皮肤肿瘤的免疫组织化学检测结果:A-T：×400。A：CD4阳性，B：CD43阳性，C：CD56阳性，C、D：CD123阳性，Ki-67阳性，F 、G：TDT-3-阳性，CD68阳性，H：EBER原位杂交阴性。I-T: AE1/3, CD3, CD20, CD34, CD79α, CgA, CK20, Granzyme B, Lysozyme, MPO, PAX-5, TIA-1 均阴性。
病例2，男，BPDCN病例。中国[2]
图5 躯干和胸部系统性多发结节和斑块
病例3，女，26岁，PLT明显减少，白细胞增多，贫血。中国[3]
图6 骨髓涂片，A瑞-吉染色，B 过氧化物酶染色
形态:核卵圆形，可见核切迹，染色质粗糙，多数细胞胞浆细长，不见颗粒。组化:PAS、α-NBE阳性、CE、MPO阴性。
图7 表达CD4，CD123、HLA-DR和CD304
图8 宏观、微观和免疫表型研究。（A）大体外观显示红色的丘疹和紫色的结节，直径约3厘米。HE染色；（B）正常的表皮和弥漫性细胞浸润累及真皮和皮下组织；（C）肿瘤细胞，胞浆稀少，细致分散的染色质、核仁不明显（×200）；（D）CD4阳性，（E）CD56阳性，(F)CD123阳性[4]。
病例4，男，74岁。葡萄牙[5]
图9 （A，B）脸部和胸部皮肤病变的特征。（C）右臂上一个坚实的皮下结节突出显示
图10 流式和病理
病例5，男，69岁。美国[6]
图11 病人躯干（A）和脸上的斑块状色素瘀伤
图12 苏木精-伊红染色皮肤病损活检，低倍镜下对应于隆起的斑块的白血病细胞浸润（A，黑色箭头）和高倍镜下皮肤浸润的恶性细胞（B）。
病例6，女。43岁。韩国[7]
图13，皮肤斑块。
图14 （A）肿瘤是由弥漫性细胞浸润在整个真皮和皮下组织，（B）肿瘤细胞形态单一、中等大小，核凹陷、不规则圆形、胞浆苍白。(C) CD4 (×100), (D) CD56 (×100), 和(E) CD123 (×100) 阳性，(F) CD3 (×100), (G) CD20 (×100), 和(H) 髓过氧化物酶染色阴性。
附图
图15 BPDCN细胞形态特点：中等大小的母细胞呈弥漫、单一性浸润，瘤细胞核不规则，染色质细致或粗糙，可有突出的胞浆、浆蓝、无颗粒，有时可见空泡。
参考文献
[1] Xiao-Bin Cui， Jing Jin， Xue-Lian Pang，et al.A case of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with ecchymotic lesions on the whole body，Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7(7): 4391–4399.
[2] WEI WANG, WENSHENG LI, JIN-JING JIA，et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: A case report，Oncol Lett. 2015 Mar; 9(3): 1388–1392.Published online 2014 Dec 29. doi: 10.3892/ol.2014.2836
[3] YI-WEI ZHANG, JI-HUA ZHONG, XIAO-LONG CHEN，et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: A case report and literature review，Exp Ther Med. 2016 Jul; 12(1): 319–322.
Published online 2016 Apr 15. doi: 10.3892/etm.2016.3259
[4] GUOHUA YU,WEI WANG, YEKUN HAN,et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm presenting with a cutaneous tumor alone as the first symptom of onset: A case report and review of literature，Oncol Lett. 2015 Feb; 9(2): 819–821.Published online 2014 Dec 5 .doi: 10.3892/ol.2014.2759
[5] Teresa Pinto-Almeida，Iolanda Fernandes， Madalena Sanches，et al.A Case of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm，Ann Dermatol. 2012 May; 24(2): 235–237.
Published online 2012 Apr 26. doi: 10.5021/ad.2012.24.2.235
[6] Hayder Saeed，Mukta Awasthi，Abeer Al-Qaisi，et al.Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm with Extensive Cutaneous and Central Nervous System Involvement，Rare Tumors. 2014 Oct 27; 6(4): 5474.Published online 2014 Oct 27. doi: 10.4081/rt.2014.5474
[7] Sook Hyun Kong, Seok Hyun Han, Ho Seok Suh，et al.Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Presenting as Erythematous Nodules with Gallbladder Involvement，Ann Dermatol. 2017 Aug; 29(4): 501–503.Published online 2017 Jun 21. doi: 10.5021/ad.2017.29.4.501
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