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慢慢“血枯”的一种疾病,它的名字是再障

再障属于再生障碍性贫血的简称(Aplastic Anemia),此病属于一种综合征,在血液系统疾病范围内,临床表现为全血细胞减少,红细胞、中性粒细胞、单核细胞和血小板缺乏而不伴有其他骨髓疾病的形态学表现。

一种造血枯竭的疾病:再生障碍性贫血

病人的骨髓检查表明为造血前体细胞接近缺乏并出现脂肪替代物,说简单些就是骨髓沙漠化,造血功能衰竭或低下,因此,再障也被称之为“血枯”。

诱因多种多样,关于再障生活化病因

再障的诱因不少,如接触有毒的化学品(如苯)、吃氯霉素引起、特殊的病毒(如EB病毒)等都能诱导产生再生障碍性贫血,该病也能被遗传(如Fanconi贫血)。

多数病例没有明确的刺激因素诱发或很难追溯病的诱因,但从一组数据看你就会明白这个病与环境的污染有很大关系,这个病在1898年才被认识,5年前发病率为10万分之0.64,现在是十万分之0.78,还在逐年递增,尤其以孩子为主。

为什么呢?因为环境污染,化学因素,假药伪劣,垃圾食品在生活周围无所不在,刚好孩子又是免疫力系统不完善的发育期,首当其中被攻击。

当然也不是说接触诱因就一定会得再障,主要因素是在这个阶段内病人免疫发生变化,接触诱发因素后进而发生疾病,举个例子,在同一所工厂工作,接触的工作闻到的空气都是一样的,甲得了病,乙却安然无事。

再障的类型有两种,分为急性和慢性

再障分急性再障(SAA)和慢性再障(CAA),由于自身反应的T淋巴细胞抑制或破坏造血细胞的结果,一般慢性再障病程发展缓慢,控制容易,但急重发展迅速,骨髓衰竭很快,伴有出血、感染等症状,容易危及生命。

极重型再障在90年代死亡率是80%多,现在医疗技术成熟了,控制也相对容易了,该病也有进展为克隆性血细胞生成疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、少突神经胶质母细胞或急性髓细胞性白血病的倾向。

再障和白血病都是血液病,是不是一样的病?

不是,再障和白血病有本质的区别,你可以这样理解,白血病是血液病里的恶性病,再障是良性病。

大家会问:这样是不是再障好治些呢?回答:不见得,在西医里白血病治疗的成效是有比较明确的指标和治疗阶段,再障不然,目前为止是公认的世界疑难杂症,且严重的再障病人丝毫不亚于白血病。

但相对,CAA,或SAA用双联免疫抑制疗法得到缓解或带病生存很长的时间。不过生活的质量差,而且西药长期服用的副作用是巨大的,甚至会并发另外的难以治愈的病种。

关于治疗方面,现在的主要思路为西医环孢素,免疫抑制剂,骨髓移植,中医方面主要是综合治疗,辅治的角度,总体来说,中西结合的预后会相对好很多。

『注』

对本文与疾病存在疑问,可添加再障病友会微信公众号:xuf120

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