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一图看懂格林巴利综合症

格林巴利综合征(又称吉兰-巴雷综合征)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。其临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白—细胞分离现象,多呈单时相自限性病程。


【病因】

GBS确切病因未明,目前认为主要与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。

【分型】

该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute pan autonomic neuropathy,APN)和急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。

【治疗】

  • 一般治疗:

(1)抗感染:考虑有胃肠道CJ感染者,可用大环内酯类抗生素治疗。

(2)呼吸道管理:重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭,应置于监护室,密切观察呼吸情况,定时行血气分析。加强气道护理,定时翻身、拍背,及时抽吸呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅,预防感染。

(3)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。

(4)对症治疗及并发症的防治:重症患者连续心电监护,窦性心动过速常见,无需治疗;严重心脏阻滞及窦性停搏少见,发生时可立即植入临时性心内起搏器。高血压用小剂量的β受体阻断剂治疗,低血压可补充胶体液或调整患者体位;尿潴留可加压按摩下腹部,无效时导尿,便秘可给予缓泻剂和润肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染。阿片类药物、卡马西平和加巴喷丁可用于神经痛的治疗。

  • 免疫治疗

(1)血浆交换(PE):每次交换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。

(2)免疫球蛋白静脉注射(IVIG):推荐有条件者尽早应用。临床表明治疗AIDP有效。成人剂量0.4g/(kg·d),连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用。发热面红为常见的不良反应,减慢输液速度可减轻。偶有无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死报道,可能与血液黏度增高有关。

PE和IVIG为AIDP的一线治疗方法,但联合治疗并不增加疗效,故推荐单一使用。

(3)糖皮质激素:目前国内外对糖皮质激素治疗GBS仍有争议。对于无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用甲泼尼龙500mg/d,静脉滴注,连用5日后逐渐减量,或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7~10天为一个疗程。

  • 神经营养

应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。

  • 康复治疗

病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等,以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

【预后】

本病具有自限性,预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复,多数患者2个月至1年内恢复正常,约10%患者遗留较严重后遗症。GBS病死率约5%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。

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