患者男性，34岁。因持续性心悸、胸闷2h，晕厥1次，于2003年3月3日入院。患者于入院晨7：30在坐车中突感心悸、胸闷，伴头晕、黑矇、手足冰冷，无恶心、呕吐、大汗及视物旋转；约2~3min，大叫一声后晕厥，双眼上翻，意识丧失，无口吐白沫、四肢抽搐及大小便失禁；同事给予胸外按压约5~6min后清醒，仍感心慌、胸闷，急送入我院急诊科。测血压120/80mmHg，心率76次/mm，律不齐，心电图示频发室性早搏（室早）二联律，下凹形抬高约1～4mm（图1），以“心原性晕厥”收入CCU。
既往史：10年前曾有头晕伴视物不清，1-2s即缓解。1996年体检发现血压偏高，最高达140/90mmHg，间断口服牛黄降压丸，血压控制在120-130/80mmHg，血脂正常。否认冠心病、糖尿病、肝炎、结核病史。否认药敏史。不嗜烟酒。否认毒物、放射性物质接触史。家族史：有一儿子，未发现同样发作史；母亲有冠心病、头晕病史。
入院查体：心率81次/min，血压142/70mmHg，神志清楚，精神差，面色苍白，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，浅表淋巴结未扪及肿大。两肺叩诊、听诊无异常。心界不大，心率87次/mm，律不齐，可闻及早搏7～8次/mm，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部无异常发现。四肢活动自如。双下肢无水肿，双足背动脉搏动可。神经病理征未引出，共济好。
入院诊断：晕厥原因待查，急性心肌梗死？心律失常，多发性室早，高血压病。
诊治经过：患者于当日晨8：55在病房即刻心电监测，示有室早，多发或呈二联律。8：56突然神志丧失、双眼上翻、四肢抽搐，无口吐白沬及大小便失禁。心电监测示心室颤动，立即给予胸外叩击及胸外按压，并以200W电除颤一次；心电监测恢复窦性心律，心率92次/min，意识恢复，血压142/70mmHg，心电图不除外急性前间壁心肌梗死。行急诊冠状动脉造影检查发现，冠状动脉前降支中段心肌桥，收缩期压迫50%，余各冠状动脉通畅，血流正常，右冠优势型，左室功能正常。此后患者无明显症状。
目前一般情况可，无心悸、胸闷。持续心电监测未见心律失常，血压在100-130/60-70mmHg之间。辅助检查：血常规、尿常规、血生化、心肌酶谱、胸部CT、超声心动图、心肌核素、心脏核磁共振、甲状腺功能等均正常。多次复查心电图无动态变化，部分心电图V2导联可见典型Brugada波。目前诊断Brugada综合征。
讨 论
Brugada综合征是一种有高度猝死危险的心脏结构正常的致心律失常性疾病，无论有无症状，随访3年的死亡率约为30%。Brugada综合征心电图特点为发作性右束支阻滞样改变，右胸导联ST段抬高，二者组成了Brugada波。Brugada波多出现在V1-3导联。ST段抬高有两种形态：下斜形抬高及鞍形抬高。二者可单独出现，也可混合出现。混合出现时常在V1-2导联呈现下斜型抬高，V3呈现鞍形抬高。
Brugada波具有以下三个特点：（1）多变性：主要表现为出现部位及出现时间不固定；（2）隐匿性：Brugada波阳性者只占60%，其余不典型或仅在药物激发后才显现；（3）Brugada波的影响因素：自主神经系统和抗心律失常药物对Brugada波的出现有一定的影响。
Brugada综合征的分子生物学基础为遗传基础上变异类型，是LQT3等位基因性疾病，表现为钠离子通道基因SCN5A突变，是一种常染色体显性遗传性疾病，具有基因多态性。Brugada综合征猝死的原因为快速多形性室性心律失常，多发生于休息或睡眠中。据报道，发热可能是少数患者心脏骤停的危险因素，提示在高热期间，至少一个突变基因表现严重功能障碍。据报道，静脉注射钠通道措抗剂氟卡尼（2mg/kg）和缓脉灵（ajamaline，1mg/kg）可以揭示隐匿型Brugada综合征，但其敏感性和特异性尚不明确。本类疾病若有晕厥发作，安装埋藏式心脏复律除颤器为惟一有效的治疗方法。
来源：中华心血管病杂志
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