嗜酸性粒细胞增多症

根据所累及的组织器官不同，嗜酸性粒细胞增多症常以不同的疾病名称描述。主要有：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。

病因

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嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类：

1.反应性增多

（1）过敏性疾病 如：支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等；

（2）感染 如：寄生虫、结核杆菌、衣原体等；

（3）皮肤病 如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。

2.继发性增多

伴随某种疾病发生者，如：结缔组织病（类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等），肿瘤（淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化），内分泌疾病（Addison病、垂体功能不全等），免疫缺陷病（IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等），间质性肾病。

3.克隆性嗜酸性粒细胞增多

这种情况下，嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如：慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病（AML-M4EO）、骨髓增殖性疾患等。近年来发现，PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多，这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型，靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。

4.特发性增多

当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）。

临床表现

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根据所累及的组织器官不同，出现相应的症状。

检查

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1.准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值；

2.外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫；

3.骨髓穿剌检查；

4.肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB₁₂；

5.胸部X线检查、心脏超声，有条件应作胸、腹CT。

6.根据具体器官受累情况，决定是否需作组织活检。

7.当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多，则应进行细胞遗传学和分子生物学检查。

8.流式细胞仪检测，了解是否存在异常淋巴细胞表型。

诊断

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根据实验室检查数值可以诊断，但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。