神经肿瘤病例挑战2结果及分析（髓母细胞瘤幕上多发种植转移）

临床病史及体征

患者女，20岁。20余日前无明显诱因出现行走不稳，当时未做处理，病情加重并出现视物重影，左侧听力减退，伴恶心，呕吐。

体检：体温36.4℃，血压90/60mmhg，神志清楚，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌张力5级减,神经系统生理反射存在，病理反射未引出。

影像检查

图1 T2WI

图2 T1WI

图3 T1WI 增强矢状位

图4 T1WI增强轴位

图5 T1WI 增强矢状位

图6 T1WI 增强冠状位

图7T1WI 增强冠状位

图8T1WI 增强轴位

病例挑战投票情况

手术病理所见：

枕下常规开颅，首先切除小脑扁桃体肿瘤，后在小脑上蚓部进入1.5cm后见肿瘤，肿瘤质地硬韧，边界不清，色灰白，血供丰富，不易吸除，肿瘤与脑干粘连紧密，瘤内分块切除小脑蚓部肿瘤。术后病理：多发经典型髓母细胞瘤。

讨论及分析：

髓母细胞瘤是起源于小脑后髓帆的原始胚胎性肿瘤，好发于儿童，成年人发病较罕见[1]。肿瘤多位于小脑蚓部，瘤体较大时向前可突入四脑室，甚至向前扩展到双侧的桥前池。此肿瘤恶性程度极高，预后较差，常在早期发生脑脊液的种植转移，尤其是多次手术治疗后更易发生种植转移[2]，文献报道的发生率为10%－15%，尸检病例高达50%以上[3]。髓母细胞瘤易于发生脑脊液播散主要是因为其生长的部位多位于四脑室旁且往往破入四脑室内，其次肿瘤恶性程度高，富于细胞，脆性强，易脱落而发生转移，此外瘤细胞好侵入柔脑膜和蛛网膜下腔也是其原因之一[4]。

本例发生的幕上多发转移尤为少见，因髓母细胞瘤的种植转移一方面与重力有关，另一方面往往是与脑脊液流向一致的顺行性转移，转移病灶往往位于大脑底部和脊髓的背侧面，而大脑的凸面较少发生[5]。本例发生的幕上转移，转移部位既有易于瘤细胞停留的外侧裂，也有额叶凸面的转移，因而造成诊断上的误差。分析其发生原因，考虑可能与髓母细胞瘤及其后颅凹内多发转移病灶造成的脑脊液循环通路阻碍和颅腔容积减小造成的脑脊液搏动异常有关。

回顾该MRI片，肿瘤的主体位于小脑上蚓部，病灶周缘见曲线样的柔脑膜转移灶，幕下脑脊液的循环通道周围见多发的大小不一的强化结节；此外幕上多发病灶表现为蛛网膜下腔周缘脑膜上的结节。尽管髓母细胞瘤幕上转移较为少见，但结合上述的影像特点，应考虑到髓母细胞瘤多发种植转移的可能。

参考文献：

1. 李春德,罗世祺.成人髓母细胞瘤[J].中华神经外科杂志,1999,15（5）:291－293

2. Carrasco TR , Sancho MA ,Julia V, et al. Introabdominal metastasis ofcerebellar medulloblastomathrough ventriculoperitoneal shunt. An Esp Pediatr , 2001 , 54(1) : 83-5.

3. 黄文清，主编.神经肿瘤病理学.北京:军事医学科学出版社.2000,426.

4. Helton KJ, Gajjar A, Hill DA, et al . Medulloblastomametastatic to the suprasellar region at diagnosis a report of six cases withclincicopathologic correlation [J]. Pediatr Neurosurg. 2002, 37(3):111-117.

5. 黄文清，主编.神经肿瘤病理学.北京:军事医学科学出版社.2000,196

本文内容已发表于《中国医学影像技术》2009年 第12期