气管腺样囊性癌

临床病史：男 29岁 主因“间断咳嗽伴痰中带血20余天”入院

影像资料：CT平扫+多层面重建+仿真内窥镜重建

图1：平片未见明显异常；

图2-5：胸部CT平扫（肺窗和纵隔窗）显示气管壁软组织肿物向腔内和腔外生长、突起，气管腔变窄，肿物与气管后方的食管紧密相邻；

图6-8：冠状位及矢状位（肺窗和纵隔窗）显示气管中段软组织肿物、形态不规则，病变范围从气管中段右后侧壁延续至气管分叉水平；

图9：CT平扫显示气管肿物密度尚均匀，CT值约9Hu。

图10：CT仿真内窥镜重建

影像诊断：

气管占位性病变，恶性病变可能性大。

支气管镜检查：

支气管镜示气管中段膜部可见一隆起状新生物，所见与图10的CT仿真内窥镜重建结果大致相同，表面附着新鲜出血，镜身勉强可通过。

手术及病理结果：

手术：全麻下气管肿瘤切除+气管成形术。

病理诊断（图11）：腺样囊性癌，大小4×2×2cm，可见神经侵犯。（气管残端）可见癌残留，免疫组化染色结果：CK（+），Vimentin（+），Calponin（+），GFAP（-），p63 （+），S-100 （+），Ki-67 （10%+）。

讨论：

气管原发的肿瘤稀少，占所有呼吸道肿瘤1%，且恶性肿瘤占60%～83%。气管腺样囊性癌约占气管癌的30%。

气管腺样囊性癌属于肺涎腺肿瘤，来源于气管、支气管壁内腺体，其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似，故称为肺的涎腺型肿瘤。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤，常见的是腺样囊性癌和黏液表皮样癌。本病男女发病率相同，发病年龄范围较宽，大多集中在青中年。肿瘤好发于气管上段，多见于气管后侧软骨和连接部位，病理特点生长缓慢，易与周围组织及神经周围浸润，并沿气管上皮及下方生长及蔓延，也可呈结节状隆起管腔或呈息肉样向管腔内突出。气管腔可被肿瘤阻塞，肿瘤与周围的边界不清楚，也无完整的包块。肿瘤生长缓慢，但可发生X线难以发现的骨侵犯。大体为实性、无囊腔的边界不清的肿块。

临床症状主要为喘鸣和吸气性呼吸困难，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或咯血丝痰，症状不典型。

影像学特点：气管腺样囊性癌由于生长方式的不同，其影像学表现也不同。分别为①腔内广基型：肿瘤突入管腔呈结节状软组织肿块影，密度均匀，边缘光整，宽基底：②管壁浸润型：肿瘤沿管壁长轴浸润生长，管壁不同程度的增厚与管腔不同程度的狭窄；③腔内外生长型：管壁内外均有结节状肿块影，边缘不整或略有分叶：④隆突肿块型：气管隆突呈马鞍型增宽隆起，肿块表面轻度分叶，两侧主支气管近段狭窄。本病例兼有前三种的特点，但与其他气管肿瘤一样，由于气管前后纵隔及骨骼影的重叠，气管腺样囊性癌在普通胸片中多不能显示。CT检查和三维成像是发现本病的首选检查手段，CT可以显示气管、支气管壁及病灶周围的浸润情况，对进一步治疗方式有很大帮助。螺旋CT的MPR重建可以显示气道狭窄的长度、病变段的上、下界、纵隔肿块对气管、支气管树的纵向压迫等。可以弥补支气管镜检查的不足，而且还有助于术前对病灶进行精确定位和明确手术术式的选择，使临床医生对下一步治疗风险性评估有足够的认识。

气管腺样囊性癌支气管镜下表现气管黏膜红色或暗红色的桑椹或菜花样增生性改变，本病例的病灶表面的黏膜下可见扩张的血管，组织松脆，触之易出血。

参考文献：

梁军，王绿化.气管腺样囊性癌的诊治研究【J】.实用肿瘤杂志2009，（24）2：206-208