前不久，小编收到有位亲的要求，想了解“蚕豆病”。今天，小编特做以下整理，希望对大家了解该疾病有所帮助哦~~
7月市妇幼保健院檀溪路院区儿科收治了一名“小黄人”。“宝宝被父母抱来时脸色蜡黄、发热、拒奶、反应差，并伴有四肢抖动，已有急性胆红素脑病的早期表现，经皮测胆红素值高达681.4umol/l，后被确诊为‘蚕豆病’。”
蚕豆病是什么？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病，成人较少见。
蚕豆病症
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
“蚕豆病”是一种基因缺陷，在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，40%以上有家族史。只要体内缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。
防治蚕豆病及注意事项
（一）用药禁忌或慎用药物
对于 G-6-PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。
会导致溶血的药物
药物类别药物名称
抗菌药物· 硝基呋喃类
- 呋喃妥因 Nitrofurantoin
- 呋喃西林Nitrofurazone
· 喹诺酮类
- 环丙沙星Ciprofloxacin
- 莫西沙星Moxifloxacin
- 萘啶酸Nalidixic acid
- 诺氟沙星Norfloxacin
- 氧氟沙星Ofloxacin
- 依诺沙星，曲伐沙星
· 氯霉素Chloramphenicol
· 磺胺类
- 复方新诺明Co-trimoxazole
- 磺胺醋酰Sulfacetamide
- 磺胺嘧啶Sulfadiazine
- 磺胺二甲基嘧啶Sulfadimidine
- 磺胺甲噁唑 Sulfamethoxazole
- 氨苯磺胺Sulfanilamide
- 柳氮磺吡啶Sulfasalazine
- 磺胺异噁唑Sulfisoxazole
抗疟药· 阿的平Mepacrine
· 帕马喹Pamaquine
· 喷他喹Pentaquine
· 伯氨喹Primaquine
· 奎宁 Quinine
解毒药· 亚甲蓝Methylene blue---氰化物解毒
· 砷化氢 Arsine---氰化物解毒
· 二巯丙醇 Dimercaprol（BAL）---重金属砷，汞
癌症用药· 阿霉素Doxorubicin
· 拉布立酶Rasburicase
· 多柔比星Doxorubicin
抗分枝杆菌药物· 对氨水杨酸Para-aminosalicylic acid
· 氨苯砜Dapsone等砜类药物
· 对氨基苯甲酸 Para-Aminobenzoic Acid
泌尿生殖系统镇痛剂· 非那吡啶Phenazopyridine（吡啶 Pyridium）
治疗寄生虫的药物· 萘酚β-Naphthol
· 尼立达唑Niridazole
· 锑波芬Stibophen
其他药物· 乙酰苯肼Acetylphenylhydrazine
· 苯肼Phenylhydrazine
中药及成品· 薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）
· 金银花（庄生之Cooling bath冲凉液）
· 牛黄（牛黄粉，牛黄解毒丸，牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒，跌打酒）
· 水杨酸（白花油、万金油或红花油等）
· 熊胆（清开灵）
川莲、腊梅花、珍珠末、小儿退热散、穿琥宁、炎琥宁、开口茶、七厘散、婴儿素、保婴丹、平安膏
可能会引发溶血的药物
药物类别药物名称
解热镇痛药· 阿司匹林Aspirin
· 乙酰苯胺Acetanilid
· 对乙酰氨基酚（扑热息痛）Acetaminophen
· 氨基比林Aminophenazone
· 安乃近Dipyrone
· 非那西汀Phenacetin
· 非那宗Phenazone
· 保泰松Phenylbutazone
· 噻洛芬酸Tiaprofenic acid
抗生素· 呋喃唑酮Furazolidone
· 链霉素Streptomycin
· 喹诺酮类
- 依诺沙星，曲伐沙星
· 磺胺类
- 磺胺胍Sulfaguanidine
- 磺胺甲嘧啶Sulfamerazine
- 甲氧苄胺嘧啶 Trimethoprim
抗惊厥药· 苯妥英Phenytoin
口服降糖药· 格列本脲Glibenclamide
抗组胺药· 安他唑林Antazoline
· 苯海拉明Diphenhydramine
· 曲吡那敏Tripelennamine
解毒药·二硫丙醇Dimercaprol (BAL)
降压药· 肼屈嗪Hydralazine
· 甲基多吧Methyldopa
抗疟药· 氯喹Chloroquine及类似物
· 氯胍Proguanil
· 乙胺嘧啶Pyrimethamine
· 奎宁Quinine
抗结核药· 异烟肼Isoniazid
抗震颤麻痹用药· 苯海索Trihexyphennidyl (Benzhexol)
心血管疾病用药· 多巴胺Dopamine (L-dopa)
· 普鲁卡因胺Procainamide
· 奎尼丁Quinidine
· 亚硝酸异丁酯Isobutyl nitrite
癌症诊断制剂· 甲苯胺蓝Toluidine blue
抗痛风药· 秋水仙碱Colchicine
· 丙磺舒Probenecid
避孕药· 美雌醇Mestranol
维生素· 甲萘醌Menadione（维生素K）
· 甲萘氢醌硫酸钠Menadiol Sodium Sulfate(VK4)
· 甲萘氢醌亚硫酸氢钠 Menadione Sodium Bisulfite（VK3）
· 硫化甲萘醌Menadione Na bisulfite
· 硫化甲萘醌Phytomenadione
· 维生素C VitC（罕见）
其他药物或物质· 胂Arsine
· 黄连素Berberine
· 蚕豆Fava beans
· 萘Naphthalene（樟脑）
· 对氨苯甲酸Para-aminobenzoic acid
· 布林佐胺 Brinzolamide
· 多佐胺Dorzolamide
· 葡糖砜Glucosulfone
· 美沙拉嗪 Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid
· 三硝基甲苯 Trinitrotoluene
个别文献报道会引发溶血的药物
药物类别药物名称
抗疟药· 米帕林 Mepacrine
解热镇痛药· 甲芬那酸
· 吲哚美辛
其他· 氢氯噻嗪
· 硝酸盐
· 赛庚啶
· 亚硝酸盐
· 催产素
· 四环素
· 头孢噻吩钠
（二）注意事项
家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者，最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”，要注意下面这几点：
（1）不随意服药，所吃药物必须是医师开的处方。
（2）禁食蚕事或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。
（3）避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。
（4）不使用紫药水。
（5）如果发现患孩有黄疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象时，应尽速带往医院诊治。
（6）由于中药成分复杂，因此建议婴儿减少或避免食用。
（7）不能喝金银花、七星茶等凉茶。若需要饮用凉茶应先咨询医师。
帮您涨知识
1.全世界约2亿人罹患此病 。中国是本病高发区之一 ，患病率约为44.8%。
2.属X连锁隐性遗传病， 儿童发病率高于成人， 男性发病率则高于女性。
3.患者大多食蚕豆后1至2天发病 ，可引发恶心等症状，严重会导致死亡。
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