伴有结膜充血流泪的短暂性单侧神经痛样头痛(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks withconjunctival injection and tearing,SUNCT)是一种罕见的原发性头痛,1978年由Sjaastad等首先描述,在随后的10 多年有了比较完整的描述[1,2],2006 年Cohen等[3]报道了最大的一组病例43 例,是目前为止对该疾患最为详尽的描述。现将我们诊治的2 例患者临床资料报告如下:
病例1:男,52 岁,因反复右侧额颞顶区针刺样疼痛10年入院,4~5s/次,每间隔几秒、十几分钟或几十分钟发作一次,一般5~6 次/h,多在白天发作,夜晚发作少,每天发作约60~70 次。发作时头痛程度剧烈(数字疼痛分级法评分:9/10),发作时伴有同侧流泪、眼充血。体查:神清,语利,颅神经(-),四肢(-),病理征(-)。实验室检查血常规、血生化、血沉,抗“O”,C-反应蛋白,类风湿因子等检查正常。腰椎穿刺检查及脑脊液常规、生化无异常;头部MRI(平扫:T1,T2和FLAIR序列)+MRA:①左侧基底节区、右侧丘脑、右侧半卵圆中心及桥脑多发陈旧性腔梗灶;②双侧额顶叶局限性脑萎缩(轻度);③脑白质少许脱髓鞘灶;④透明膈腔形成。外院服用卡马西平无效。发作的间歇期触摸右额部皮肤或头发后疼痛剧烈,每次触摸均可诱发;经控制疼痛发作后2 d触摸右额顶部皮肤或头发偶有轻微的麻木感。吹风可加重头痛,一次饮大量的白开水会诱发头痛,喝白酒或浓茶可减轻头痛。加巴喷丁治疗后头痛停止发作,加巴喷丁剂量从0.3 g/d渐加量至1.8g/d头痛发作完全停止,连续服药半年无发作。
病例2:女,40 岁,因反复右侧颞顶区针刺样疼痛2 年就诊,4~5 s/次,每间隔20~30 s、或最长2 min发作一次,,多在白天发作,夜晚发作少,每天发作约200~220次。头痛程度剧烈(数字疼痛分级法评分:10/10),发作时伴有同侧流泪、眼充血。没有明显诱发和缓解因素。发作表现为丛集性特点,在开始2年每次丛集发作期2~3 d,我们最近2年随访发现其发作丛集期延长为9~10 d,近4 年内已有10 次丛集期。既往发作期曾经服用头痛粉、布洛芬、尼美舒利、卡马西平均无效。体查:神清,语利,颅神经(-),四肢(-),病理征(-)。实验室检查血常规、血生化、血沉,抗“O”,C-反应蛋白,类风湿因子等检查正常;头部MRI(平扫:T1,T2和FLAIR序列)+MRA:未见异常。近2年每次发作期我们给予加巴喷丁治疗后头痛停止发作,加巴喷丁剂量从0.3 g/d渐加量至1.2g/d头痛发作完全停止,根据其发作为丛集性的特点,连续服用半月后停止服药,半年后再次发作,按照前述方法治疗仍然有效。
SUNCT是以短时间发作的单侧疼痛为特点,较其他任何三叉自主神经性头痛疼痛持续时间短很多,常伴有明显的同侧流泪和眼发红。国际头痛学会第三版(ICHD-3)的诊断标准为:①发作符合短暂性单侧神经痛样头痛(国际头痛分类编码为3.3)诊断标准,②结膜充血和流泪。而短暂性单侧神经痛样头痛诊断标准为:A.符合诊断标准B~D的发作至少20 次;B.中到重度的单侧头痛,在眶、眶上、颞部或者其他三叉神经分布区,持续1~600 秒,以单个的刺痛、一连串的刺痛或者锯齿样方式出现;C.疼痛同侧至少伴有下列脑自主神经症状或体征之一:①结膜充血和流泪,②鼻塞和/或流涕,③眼睑水肿,④前额和面部出汗,⑤前额和面部发红,⑥耳内胀满感,⑦瞳孔缩小和/或上睑下垂;D.在该疾患的活动期,大于一半的时间发作频率至少每天1 次,E.没有更好的ICHD-3 的另外诊断来解释[4]。我们的2 例患者均达到了该标准,虽然病例1 有脑内多发性腔隙性脑梗死,但是这些病灶不能解释其发作的症状。病例1 需要排除的疾病是经典三叉神经痛,我们认为本组两例患者常见的诱发因素涮牙、洗脸、讲话不会诱发,而发作时伴有自主神经症状,这不是经典三叉神经痛所常有的,疼痛的部位也不是原发性三叉神经痛的常见部位(三叉神经第二支分布区),病例1 的诱发没有不应期,这与经典三叉神经痛不同,病例2还表现为丛集性发作特点,这也不是经典三叉神经痛所具有的特征。另外,特别是该两例患者口服卡马西平治疗无效,故此,我们认为该2例患者可以排除经典三叉神经痛。
虽然在大宗系列患者研究发现有46%的患者在两次发作间有持续的钝性不适感,然而大部分病人在两次发作间感觉疼痛完全消失[3]。本组病例1在发作间期也仍感痛处不适,并且还有轻微的超敏性疼痛,病例2 则没有上述现象。
症状期和多变的缓解期相交替,这种时间格局变化很大。发作期常常从几天至几月不等,每年出现1~2 次,虽然缓解期可从1 周至7 年不等,但是典型的缓解期为几个月。随着发病时间的延长,发作的频率和持续时间会逐渐增加[6]。本组病例1 为慢性SUNCT,没有缓解期,而病例2 的缓解期为每次几月。在不同患者之间症状期内的发作频率差距极大,甚至在同一患者,这种频率变化也可很大。发作可以少至1 天1 次或平均1 天不到1 次,发作多的可1 h多于30 次。我们的病例1 发作达60~70 次/d,病例2 则达200~220 次/d。大部分的SUNCT发作在白天,然而,有40%的患者在夜间也会发作[3],我们的两位患者也主要集中在白天发作,晚上发作较少,所以对睡眠影响较小。SUNCT的急性头痛发作伴随多种多样的相关症状,事实上,发作总是伴随有同侧的结膜充血和流泪,同侧的鼻塞、流涕、眼睑水肿、上睑下垂和面部发红或者出汗不太常见,这些脑自主神经症状,特别是结膜充血和流泪在SUNCT是特征性的,且非常显著[2]。在9%的SUNCT患者中报告有恶心、呕吐、畏声和畏光[7]。虽然最近临床研究报告在发作期间有62%的SUNCT患者有躁动[3],但坐立不安不认为是SUNCT综合征的一种特征[3]。我们的两例患者仅有同侧流泪和充血,不伴有其他自主神经症状,不伴有恶心呕吐和畏声畏光,也不伴有躁动。大部分患者能够通过接触在三叉神经分布区某一扳机点区域诱发发作,有的偶尔甚至在三叉神经外区域也能诱发[6],诱因包括接触面部、头皮,洗头面、修面、进食、涮牙,说话和咳嗽[2],虽然一些患者通过连续旋转颈部能够减轻或终止发作,但是颈部运动也能诱发发作[2],不像三叉神经痛,大多数患者没有不应期[3]。我们的病例1 触摸右侧额部或者头发可诱发头痛发作,一次饮大量的白开水也可诱发头痛,饮白酒和浓茶可减轻头痛。饮大量的白开水能诱发发作和饮白酒和浓茶可减轻头痛既往未见类似报导。
表1 SUNCT和原发性三叉神经痛的临床特征比较
与三叉神经痛相鉴别可能是困难的,因为这两种综合征在临床表型有很大的重叠,无论如何,有一些临床特征有助于这些疾患的鉴别诊断,这些特征归纳在表1。
SUNCT的治疗包括急性治疗和预防治疗。急性治疗:静脉滴注利多卡因能快速和完全终止SUNCT发作[5,13,14],枕大神经阻滞在部分患者有效[14],枕大神经注射可以缓解患者疼痛数周至数月,这样将为使用预防药物及调整药物剂量赢得时间。预防治疗:关于预防治疗,目前还没有任何发表有关SUNCT的安慰剂-对照试验结果,由于这种疾患罕见,大部分的预防治疗结果是来源于病例报告或者很小的病例系列。拉莫三嗪是治疗SUNCT的一种选择[5,14,15],在一个开放的研究显示托吡酯达到日剂量400 mg时,21例SUNCT中11 有效[14]。有报道在多种止痛药治疗无效的患者用糖皮质激素短期治疗能完全缓解[16,17],肉毒毒素治疗显示有长期疗效[18]。加巴喷丁也显示对部分SUNCT有效,在一个开放的试验中,22例SUNCT中的11 例病情得到改善[14]。我们的2例患者采用加巴喷丁预防治疗取得良好疗效。
药物治疗无效的情况下可采用外科治疗,这些治疗包括经皮的三叉神经节压迫术(compression)[19]、三叉神经节热凝固术[13]、半月神经节后根的甘油射频神经切断术[20]、γ-刀治疗[21]、微血管减压术[22]、枕神经刺激术[23]和下丘脑区域深部脑刺激术[24,25]。这些治疗均有不同程度的效果。
尽管SUNCT是一种罕见的原发性头痛疾患,但由于我国人口众多,相对来说其绝对数应该不少,特别是由于SUNCT发作频繁,且程度严重,故对患者的生活工作影响大,应小心识别和正确治疗,作为神经内科的专科医生应该认识该类头痛,并应该对其病理生理机制和治疗研究做出贡献。
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