患者, 女性, 67岁, 1年前发现左肩部有1块约蚕豆大小肿物,未予治疗, 后肿物数量增至2块, 逐渐增大至鸡蛋黄大小, 伴有疼痛, 曾行1次手术, 术后复发。自发病以来, 睡眠欠佳, 饮食良好, 二便正常。查体:一般情况良好, 左肩部可触及2枚肿物, 内侧约3.5cm×3.5cm, 外侧约5.0cm×5.0cm, 肿物质韧, 边界欠清, 表面欠光滑, 活动度较差, 无压痛。其他区域未及异常。病理所见: (左肩部肿物) 送检皮肤及皮下组织1块, 体积:13.5cm×5.5cm×2.0cm。免疫组化结果:S-100 (+) , CD34(-) , Desmin (-) , GFAP (-) , MyoD1 (-) , SMA (+) , Ki-67 (约20%) 。结合临床病史、HE染色及免疫组化结果符合低度恶性周围神经鞘膜瘤复发, 基底见肿瘤。在全麻下行左肩肿物切除术, 术野止血, 逐层缝合腺体、皮下层及皮肤, 包扎术毕。手术过程顺利。术后伤口愈合好, 无红肿, 无渗出, 如期出院, 建议行放疗减少术后复发, 定期复查。
恶性周围神经鞘膜瘤是一种临床上十分少见的神经源性肿瘤, 肿瘤细胞起源于雪旺细胞, 男女并无明显差异, 几乎能够发生在所有有神经纤维分布的组织和器官, 好发于躯干、四肢、腹膜后[1], 肿瘤切除后易复发。恶性周围神经鞘膜瘤组织学形态多样, 在和其他软组织肉瘤鉴别诊断时造成很大的困难, 术式的选择及肿物切除范围的大小, 很大程度上影响预后效果。早期诊断恶性周围神经鞘膜瘤显得尤为重要, 目前主要的有助于术前诊断的检查方法有超声、增强CT及MRI。超声检查在帮助良恶性的周围神经鞘膜瘤的鉴别诊断方面有重要临床意义, 良恶性周围神经鞘膜瘤主要区别在于回声是否均匀、边界是否清晰、是否有包膜。恶性周围神经鞘膜瘤超声下多回声不均、边界不清晰、多无包膜, 活动度差, 血流信号丰富[2]。增强CT在二者鉴别诊断缺乏特异性, 恶性周围神经鞘膜瘤患者行增强扫描时可见不均匀强化, 特征性表现为毛刺征或棘状突起改变, 毛刺样或棘状突起改变[3]。国内学者指出MRI可以清楚显示肿瘤的生长范围及侵袭部位, 若发现瘤内有实性结节、斑块索条状不均匀明显强化的肿物沿神经干走行生长, 伴肿瘤周围结构受侵, 需要考虑该病的可能[4]。
恶性周围神经鞘膜瘤的应采取多方面辅助检查诊断的方式, 其特点是形态学谱广泛及免疫表型异型性大, 为防止漏诊、误诊还应依赖于病理诊断[5]。
参考文献（略）
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