患者，男，20岁。因间断头痛半年伴视力下降于2016年11月收入院。
查体提示双眼视力下降，双颞侧上方视野缺损，阴毛脱落明显，皮肤黏膜无明显异常，其余查体基本正常。
我院头颅CT: 提示“鞍区病变：颅咽管瘤?垂体瘤(出血囊变)?”(图1)，
MR提示“鞍区占位：垂体瘤卒中?颅咽管瘤?肉芽肿?”(图1)。
入院后行右额开颅鞍区肿瘤切除术，术中见垂体柄中下段囊实性肿瘤，色灰黄，血供中等，囊性部分为黄绿色黏稠物，镜下完整切除。术后患者恢复良好，未出现新发神经外科并发症。
术后8个月电话随访显示，患者术后恢复良好，外院复查头MR未见明显残留及复发。
图1：头MR图像，显示鞍区椭圆形短T1长T2高信号团块，增强后无明显强化
请问该疾病的临床诊断，提交答案时不要加问号（?）。
第一个答对者，我会联系答对者并给予奖品鼓励。
神经知识：临床实践中肌张力障碍的治疗难点
肌张力障碍的治疗一直是临床实践中神经科医生感到棘手的难题。患者主要表现为不自主运动及不同程度的随意运动障碍，虽不直接危及患者生命，但异常的姿势和表情常置患者于尴尬无助的境地，严重时丧失正常工作和生活自理的能力，患者求治愿望迫切。
临床实践中肌张力障碍的治疗难点在于以下各方面。
1. 总体治疗策略的把握：肌张力障碍常为慢性或终生性病程，何时介入何种治疗对患者的生活质量影响显著。目前对肌张力障碍的治疗决策及方法与其诊断分类密切相关，主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等，适用于所有肌张力障碍患者，是临床治疗的基本内容。病因治疗主要是针对继发性肌张力障碍的特定病因。对症治疗仍是目前肌张力障碍治疗的重点内容。
2. 传统口服药物的选择：一般而言，探索性的口服药物对肌张力障碍的疗效因人而异，常无确切、持久疗效。常用药物包括苯二氮卓类、苯海索、巴氯芬、卡马西平和丁苯奎嗪等。多数药物作用轻微或短暂，加大剂量时运动症状可能改善，但可能会出现患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等。对口服药物的种类、剂量、疗程的选择很大程度上取决于医生的相关经验和认知，通常十分多变、繁杂。
3. 局部注射肉毒毒素的应用：局部注射肉毒毒素治疗局灶型肌张力障碍，因其效力强大，严重毒副作用少，操作简便易行等特点成为治疗的首选。通过选择性的化学性失神经作用使靶肌肉松弛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，达到减轻症状、矫正姿势、提高和改善运动能力的目的。对节段或全身型肌张力障碍，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的症状，可作为其他治疗的补充。但在具体实施过程中，有关适应证掌握、注射剂量选择、靶肌肉定位、并发症预防等治疗技能方面对操作者有较高要求，并且需要重复注射以维持疗效，频繁追加注射又可能导致抗体产生，临床所用剂量因安全性而受限，若受累肌肉广泛则并不可行，对一些复杂的运动功能障碍也很难恢复完全正常。
4. 手术治疗的选择：对特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者可考虑适合的手术治疗。传统外周方式的手术治疗多有一定疗效，但创伤明显，也有相当数量的病例复发。
脑深部电刺激(deep brain stimulation，DBS)已应用于各种肌张力障碍的治疗，据报道原发性肌张力障碍在DBS植入术后症状可改善40％-90％，继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。DBS治疗肌张力障碍的理想靶位尚不确定，多数学者报道选择苍白球内侧部或丘脑底核。相对帕金森病症状而言，肌张力障碍性运动对持续DBS的治疗反应可能延迟。固定的肌张力障碍性姿势在手术治疗后可能要经过长达1年或更多时间逐步好转。尽管DBS比立体定向毁损术的破坏性小，但仍可发生某些并发症和副作用。这些问题可能因手术本身的过程(血肿)、部件(移位、折损、感染)，或靶点相关的副作用(各种神经、精神病性的症状和体征)而引起。
5. 临床疗效的评价：肌张力障碍是一组不同病因、表现多样的综合征，患者功能障碍的程度难以定量，必须考虑多种因素对症状的影响。理想地说，应该采用客观测量，但运动功能如此复杂，没有一种机械辅助工具能完全代替准确、全面的临床评价。相对而言，在普通门诊肌张力障碍患病率较低，一般临床研究的样本量小，随机、双盲或安慰剂对照的研究甚少，多数治疗经验是在较大的运动障碍病研究中心进行开放性试验的基础上获得的，加之部分病例可以自行缓解，故而总的疗效比较、评价较为困难。
总之，新近应用人类基因、神经电生理、神经生化和脑功能显像技术的研究已更深入、多面地揭示了肌张力障碍的病理生理机制，极大地拓展了原发性肌张力障碍系局限于纹状体异常的传统观念。这些发现将有助于阐明肌张力障碍神经功能紊乱的病因机制，由此开创肌张力障碍新治疗的基础。
临床医师应深入了解肌张力障碍不同病因的诊断、治疗全貌，了解各种缓解和加重临床表现的诱因，在治疗过程中遵循个体化原则，在疾病不同阶段注意应用口服药物、肉毒毒素注射、外科手术等综合手段以谋求最佳疗效，最大限度地提高患者的生活质量。
中华神经科杂志 2013年3月第46卷第3期
作者：万新华（中国医学科学院 北京协和医院神经内科）
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