一位48岁的患者，在嗅脑膜瘤切除术后，于术后血肿后接受双侧额部减压颅骨切除术。一周后病人突然出现神经功能恶化。
未增强的脑CT显示在手术床（A，D）内的双侧额叶开颅术后左额叶出血（蓝色箭头）。一周随访（B，E）NECT显示双侧额叶实质疝与颅骨切除术（橙色箭头）相反，导致幕上和幕下蛛网膜下腔（黄色箭头）消失和中脑受压。将患者置于仰卧位后，先前的发现（C，F）正常化，下沉皮瓣消失（粉红色箭头），蛛网膜下腔池重新扩张（红色箭头）。
答案：反常性脑疝
去骨瓣减压术后反常性脑疝二例报道并文献复习
去骨瓣减压术是抢救神经外科急、危重症患者的常见措施，通常应用于处理药物等综合手段治疗无效的难治性颅内压增高。
去骨瓣减压术由于改变了颅脑固有的病理生理条件，尤其影响脑血流、脑脊液循环动力学，严重时可造成一系列神经功能障碍，因此其相关术后并发症在国内外文献报道中屡见不鲜，包括皮瓣下沉综合征、环锯综合征、反常性脑疝、硬膜下或皮瓣下积液、脑积水等。
其中，反常性脑疝是去骨瓣减压术后一种少见的、威胁生命的潜在并发症。
文报告神经外科近期收治的2例去骨瓣减压术后并发反常性脑疝的患者资料，分析其临床特点，并结合文献进行总结。
病例资料1
女性，48岁，因“突发意识障碍22 h”于2017年3月6日急诊收治于神经外科，行CTA检查。
诊断：右额颞丘脑基底节血肿、脑疝 (图1A) 。
患者入院时神志昏迷，GCS评分7分 (E1V1M5) ;左侧瞳孔直径4 mm，对光反射灵敏;右侧瞳孔直径4.5 mm，对光反射迟钝。
急诊行右额颞顶开颅脑内血肿清除术和去骨瓣减压术。
术后神志逐渐好转，因出现反复发热，为鉴别是否颅内感染于术后14 d行腰椎穿刺术，测得压力100 mmH2O，释放15 mL脑脊液。腰穿后3 d患者出现意识障碍加重，烦躁不安，GCS评分下降3分，瞳孔右侧3.5 mm，左侧3.0 mm，对光反射欠灵敏。
复查颅脑CT示中线明显向左侧移位，环池右侧受压，考虑反常性脑疝，立即予头低脚高体位，头部纱布包扎，快速扩容补液，维持每天入量4000 mL左右，上腹围增加腹内压等措施，2 d后患者意识障碍逐渐好转，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，复查颅脑影像示中线居中 (图1B~E) 。
3个月后随访患者神志清楚，左侧肢体偏瘫，GOS评分4分。
病例资料2
男性，59岁，因“去骨瓣减压术后硬膜下积液”于2017年2月25日就诊于神经外科。
患者曾于2016年1月25日因头部外伤后意识障碍1 h余，就诊于石狮市医院。
体检：神志昏迷，双侧瞳孔不等大，左侧直径3 mm，对光反射灵敏，右侧瞳孔5 mm，对光反射消失，急查颅脑CT，考虑“右额颞急性硬膜下血肿、多发脑挫裂伤、脑疝、气颅” (图2A) ，行右额颞顶开颅去骨瓣减压术。
术后患者仍意识障碍，皮瓣逐渐隆起，CT上表现为右额颞顶硬膜下积液，中线略向左侧移位 (图2B) ，为进一步治疗，于2017年2月25日转诊福建医科大学附属第一医院神经外科，行“右额钻孔硬膜下积液Omaya囊安置术”，并行持续外引流，引流量100~200 mL/d。
8 d后患者出现意识障碍加重，GCS评分由5T分下降为3T分，双侧瞳孔等大，直径3.0 mm，对光反射由灵敏变迟钝，右额颞顶皮瓣塌陷程度较前加剧，复查颅脑CT示右额颞顶硬膜下积液伴中线明显向左侧移位，环池受压，不排除反常性脑疝 (图2C) ，立即予暂停硬膜下积液外引流，采取头低脚高体位、头部纱布包扎、快速扩容补液、上腹围增加腹内压等措施。
5 d后患者意识障碍逐渐好转，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，2个月后复查颅脑磁共振提示中线结构偏移程度较前减轻，环池清晰，脑积水伴室周水肿 (图2D) 。
患者家属因经济原因拒绝行颅骨修补术，外伤后6个月随访，患者神志仍昏迷，GOS评分2分。
讨论目前关于反常性脑疝发生的病理生理机制仍有较大争议，部分学者认为其发生可能与去骨瓣减压术后颅内动静脉血管搏动改变、脑脊液动力学变化、脑脊液容量不足等因素有关，但其具体发生发展过程却仍不明确。
结合临床实践，笔者认为，要理解反常性脑疝发生的机制，可以从颅腔解剖和脑脊液循环特点等方面加以探讨。
Monroe-rllie学说认为，颅腔是一个体积固定、四壁为坚硬颅骨所构成的密闭体腔，颅腔内容物包括颅脑组织、脑血容量及脑脊液，三者通过一系列精细的调节机制进行代偿与调整。
脑脊液是颅腔内容物中最易变动的成分，在颅腔空间代偿功能中发挥较大作用。一般情况下，当腰椎穿刺或腰大池持续外引流释放脑脊液时，脑脊液丢失或从颅内蛛网膜下腔流向硬脊膜下腔，致颅内蛛网膜下腔压力下降，脑室系统内的脑脊液通过第四脑室正中孔和外侧孔流向蛛网膜下腔。
在颅骨完整且脑脊液循环通路无阻塞的情况下，脑脊液可在颅内各解剖腔室间自由流动，腰椎穿刺时所释放的脑脊液可均匀地来自于硬脊膜下腔、颅内蛛网膜下腔和脑室系统，因此中枢神经系统各解剖间隙不会出现形态学上的太大变化。
去骨瓣减压术后，颅腔没有坚硬骨性结构的保护失去了原有的密闭性，大气压通过柔软的皮肌瓣直接作用于颅腔内容物，加上手术操作因素导致蛛网膜结构完整性破坏，皮肌瓣、硬脑膜可与大脑皮层表面紧贴甚至黏连，原先潜在的蛛网膜下腔有效空间缩小甚至消失，该部位的脑脊液量减少，其所形成的液体缓冲垫作用减弱。
大脑去骨瓣侧的蛛网膜下腔脑脊液流动也会受到影响，蛛网膜颗粒的重吸收脑脊液减少，手术后局部黏连和肉芽组织增生可造成潜在分隔，脑脊液流动阻力增加，各分隔间的压力互不均衡，久而久之可能形成局部脑脊液的积聚，影像学上表现为硬膜下腔或皮瓣下低密度影，局部的硬膜下积液或皮瓣下积液。
在去骨瓣状态下，当脑脊液存在从颅内蛛网膜下腔流向硬脊膜下腔的压力差时，脑脊液的流动并不再像正常状态下那样均匀，由于虹吸效应，从脑室系统流向蛛网膜下腔的脑脊液量可能大大增加，当脑室系统内脑脊液量短时间下降超出脑组织顺应性代偿时，脑室系统特别是侧脑壁会缩小，脑组织存在从蛛网膜下腔向中线部位的移位。
此时，在颅骨骨性结构完整的部位，密闭的蛛网膜下腔由于形变会产生负性张力限制脑组织移位，而在去骨瓣侧，没有坚硬骨性结构保护且蛛网膜下腔黏连，无法形成有效的负性张力空间，反而由于大气压的直接作用，会加剧脑组织从皮层向侧脑室壁方向的移位，从而进一步压缩侧脑室，导致脑室系统内脑脊液流出增加，由此形成相互加剧的级联式反应。
即使在腰椎穿刺或腰大池外引流停止脑脊液的释放后，由于虹吸效应，脑脊液仍然存在从颅内流向椎管内的再分布，脑室系统内的脑脊液流出尤为明显，以去骨瓣侧为甚。
同样地，对于部分行侧脑室外引流的病例，也存在脑室系统内外脑脊液分布的不均衡，脑室系统内脑脊液流失更多形成逐渐加剧的脑室内外压力差。该脑脊液分布不均衡的过程可能较为缓慢，但当头部抬高、咳嗽、吸痰时，这种虹吸效应导致的脑脊液再分布可以反复发生，其速度大于侧脑室脉络丛分泌脑脊液的速度时，可能加剧脑组织的移位。
因此，本文报道的患者反常性脑疝发生于腰椎穿刺后3 d，与文献报道的反常性脑疝往往出现在腰椎穿刺等诱因后24 h~7 d内不等一致。
图1 病例1患者脑出血后相关影像资料
A：开颅血肿清除术前CTA检查：右颞基底节区血肿，脑室受压，中线移位1.16cm，环池紧，脑干受压;B：开颅术后13 d，反常性脑疝发生前颅脑CT表现：有额颞顶皮瓣无明显塌陷，中线居中;C：反常性脑疝发生后复查颅脑CT，提示中线明显向左侧移位1.21 cm，右额颞顶皮瓣塌陷明显;D：术后25 d，反常性脑疝经综合治疗8d后，中线居中，环池清晰，患者症状好转;E：术后3个月，行颅骨修补术后颅脑CT
图2 病例2患者脑外伤后相关影像资料
A：术前CT提示右额颞急性硬膜下血肿、多发脑挫裂伤、脑疝、气颅;B：术后颅脑CT提示右额颞顶硬膜下积液进行性增加，中线略向左侧移位，环池尚清晰;C：右侧硬膜下积液置管持续引流后出现反常性脑疝，复查颅脑CT，提示中线向左侧移位加重，环池受压;D：综合治疗后患者病情好转复查颅脑MRI提示双线移位明显减轻，硬膜下积液明显减少，环池清晰
在临床表现上，对于单侧去骨瓣的患者，侧脑室缩小和脑组织移位可表现为去骨瓣侧皮瓣凹陷，脑组织向对侧移位。
对于双侧去骨瓣的患者，则可能表现为双侧皮瓣凹陷，直至皮瓣下陷所形成负性张力代偿脑脊液虹吸效应的压力，形成新的平衡。根据皮瓣凹陷和脑组织移位程度的不同，相应临床表现亦有所差异。病情较轻者，即表现为Yamaura描述的皮瓣下沉综合征;
病情较重者可出现中线偏移明显，环池受压;病情严重者可出现反常性脑疝，表现为神志瞳孔改变。反常性脑疝实际上是皮瓣下沉综合征的严重类型，在反常性脑疝发生前，患者可能伴有低颅压的临床表现，例如体位性眩晕或头痛、疲乏等，但这些症状无特异性，与原发病的表现难以区别，临床上往往易被忽视。
随着脑组织受压程度加剧，患者可表现出去骨瓣侧皮瓣凹陷程度加重，并出现一系列神经功能障碍，例如意识障碍加重、运动感觉功能减退、癫痫、精神症状等，严重者可出现瞳孔改变、肢体偏瘫、呼吸心率改变、昏迷等脑疝表现。
影像学检查如CT检查有助于迅速诊断，可发现脑组织移位、侧脑室受压、中线结构偏移、基底池变窄或消失等。磁共振检查和脑灌注成像可发现更多脑间质水肿、脑缺血和血流灌注异常的证据。
反常性脑疝根据临床特征和典型影像学表现不难诊断，但临床上对此疾病的诊疗可能仍存在较多盲区，对反常性脑疝的发生认识不足，不能及时识别和诊断，易造成误诊和漏诊。有些患者甚至被当成普通脑疝处理给予了加强脱水降颅压等措施，反而进一步加剧病情恶化甚至危及生命。
因此，进一步普及反常性脑疝的知识尤为重要。有研究表明，去骨瓣减压术后脑室造瘘、腰椎穿刺及腰大池持续引流是发生反常性脑疝的独立危险因素。因此，对于去骨瓣减压术后的患者，在进行脑脊液引流的相关操作时，尤应警惕反常性脑疝的发生。尽早发现、诊断对反常性脑疝的治疗具有重要作用。
根据文前讨论的病理生理特点，可以从三大方面着手进行治疗，即阻断脑脊液从颅内的丢失或重分布、增加颅内压解除虹吸效应以及恢复颅腔密闭性。首先应停止可能诱发脑脊液从颅内流失的措施，例如暂停腰大池持续外引流、提高脑室腹腔分流管阀门阈值或结扎分流管、治疗脑脊液漏等。
其次，辅以增加颅内压的各种措施，例如头低脚高体位、扩容补液、使用颈围等方法增加颅内静脉压，从而促进颅内各解剖腔隙压力分布的重新平衡，解除虹吸效应。再次，构建去骨瓣侧的颅腔密闭性，临时措施包括颅骨缺损处加以大块纱布包扎、弹力帽或保护头盔，如果时机成熟，可尽早行颅骨修补术，从根本上恢复颅腔密闭性。
本文2例患者经过以上思路的治疗，病情上均获得好转。文献中报道的各种反常性脑疝的处理方法，也基本与上述三大方面一致。
文献出处：王芳玉，康德智，林元相，林章雅，张元隆，方文华.去骨瓣减压术后反常性脑疝二例报道并文献复习[J].中华神经创伤外科电子杂志，2018，4(05)：308-310.
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