罕见病例：肺朗格罕细胞组织细胞增生症

肺朗格罕细胞组织细胞增生症（PLCH）是临床少见病，其临床表现多样，晚期预后不良。

现结合Arnot Ogden医学中心的Anthony Mirabella医生在auntminnie上的病例来对该病进行介绍。

病史

52岁白种女性，突发胸膜胸痛和气短急诊就诊。既往史有良性脑膜瘤、焦虑和高血压。目前每天吸烟2包，整个吸烟史共60包以上。体格检查发现，患者有心动过速、呼吸急促、左肺呼吸音减弱。

影像学检查

图1 胸片

图2 冠状CT

图3 横断CT

影像学发现

最初的胸片示弥漫性对称性网点状间质性阴影，伴左侧自发性气胸。随后，左侧胸腔内置入引流管，病人接受CT扫描。

CT上，双肺内的结节和囊肿显示更佳。大部分结节小于1cm，边界不规则。囊肿大小不等，壁厚。冠状位示病变的典型分布，双肺中上野为著，双肺下野相对较轻。注意右肺基底部相对正常的肺组织。

诊断

肺朗格罕细胞组织细胞增生症

鉴别诊断

淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、卡氏肺囊虫肺炎 、矽肺、结节病

病例要点

肺朗格罕细胞组织细胞增生症通常累及20到40岁的白种人。没有性别差异，95%的患者有吸烟史。病因尚不明确。

平片上该病通常表现为网状结节状间质性改变，多累及中上肺野。CT上，结节和囊肿大小不等和形态多样。

该病的进展在影像学上的表现为，不规则实性结节，然后进展为空洞性结节，厚壁囊肿，最终为薄壁空洞。临床过程多样。

约50%的患者临床和影像学表现稳定，25%的患者会有自发性进展，25%的患者会有持续的肺组织囊性变，并最终进展为肺部疾病。

目前该病无特效治疗。患者首先需要戒烟。疾病持续进展的患者可以使用糖皮质激素。晚期患者可能需要肺移植。

编辑：刘芳

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