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2019年初，第6届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）发布了一份最新文件，重点回顾了过去五年里肺动脉高压领域的进展。会议期间，许多专家共同提出了疾病诊断和管理方面的新变化。
值得一提的是，自1973年WSPH成立以来，这是第一次更新肺动脉高压的血流动力学定义。随着基因检测成为肺动脉高压风险评估的一部分，人们重新定义了不同血流动力学类型的肺动脉高压。
为此，有学者发表了一篇综述，在第6届WSPH的基础上，总结了肺动脉高压的评估和诊断方案。
标题：《肺动脉高压的评估与分类》
目前，临床上将肺动脉高压大致分为5大类。[1]
第一大类是动脉性肺动脉高压（PAH）。一般是因肺小动脉发生重构引发了肺血管阻力增加、肺动脉压力升高。
第二大类是左心疾病相关的肺动脉高压。因左心疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜疾病等引起左心衰竭，进而导致肺静脉压力升高，引起肺动脉高压。
第三大类是缺氧性肺动脉高压，大部分由肺部疾病引起，如慢性阻塞性肺病（COPD）。
第四大类是肺动脉阻塞性疾病引起，最常见如慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
第五大类则是一些不明原因引起的肺动脉高压。
总体来说，临床是根据相似的病理生理、病因、临床表现、血流动力学特征和治疗方法，对与肺动脉高压相关的临床情况进行分类的，而上述综述中列出了更为细致的分型[2]。
肺动脉高压临床分型
其中，由于侵袭性强、生存率低且治疗选择有限，PAH成为最受关注的一类肺动脉高压。虽然目前PAH的存活率有所提高，但并不理想，所以肺动脉高压的早诊断、早治疗尤其重要。
第6届WSPH对影响肺动脉高压的药物和毒素也作出了整理，以帮助临床医师识别病因，更准确地判断肺动脉高压的类型。
可导致肺动脉高压的药物和毒素
而此次WSPH上最重要的内容是对肺动脉高压的血流动力学定义进行了更新。
自1973年以来，肺动脉高压以平均肺动脉（mPAP）≥25mmHg作为血流动力学定义标准，然而这一标准较为武断，并不能代表普通人mPAP的上限。
而第6届WSPH上，委员会将其更改为mPAP≥20mmHg。因为之前所有针对健康个体进行的血流动力学研究都发现，正常的mPAP范围约为14±3.3 mmHg，而正常的mPAP上限就是20 mmHg[3]。
对于mPAP在21-24mmHg之间的患者，因为很少有人在此压力下出现症状，难以鉴别，所以主要的担忧是其潜在的肺动脉高压风险。
最近的一些研究就表明，在2-3年的随访中，mPAP在21-24的患者（有mPAP≥25mmHg的倾向）比mPAP≤20mmHg的患者更容易出现明显的肺动脉高压症状 ，而且前者在同一时期的发病率和死亡率都很高。然而目前仍缺乏这一类人群的治疗数据。
第6届WSPH更新的另一个主要的血流动力学变化是将肺血管阻力（PVR）作为肺动脉高压的诊断依据。
基于肺动脉楔压（PAWP）和PVR，所有肺动脉高压（mPAP >20 mmHg）将进一步细分为前毛细管肺动脉高压（PAH）、分离性后毛细管肺动脉高压（IpcPH）以及前毛细管联合后毛细管肺动脉高压（CpcPH）。
第6届WSPH更新的肺动脉高压血流动力学定义
尽管人们对肺动脉高压的症状、进展和治疗的了解有所深入，在过去二十年里，所有指南也都表示患者应在早期就转诊到肺动脉高压专家中心，但临床上针对该病的早期诊断的发展却近乎停留在原地。
一般来说，诊断肺动脉高压的具体流程是怎样的呢？综述中提供了如下思路：
肺动脉高压风险评估
该综述作者认为，肺动脉高压的诊断需要一个具有高辨识度的指标。因为肺动脉高压患者的症状通常是非特异性的，需要进行适当的筛选。
数据显示，运动时呼吸困难是肺动脉高压最常见的症状，见于85%以上的患者。其他常见症状还有胸部不适、心悸、腿水肿和疲劳。晕厥/先兆晕厥是肺动脉高压的重要症状，提示病情严重，约16%的患者在症状出现两年内确诊晕厥/先兆晕厥前，18%的患者在症状出现两年后才确诊。[4]
此外，水肿、腹水、腹胀表明病情已经发展到晚期或迅速进展，可导致右心衰竭。
而由于单侧声带麻痹（奥特纳综合征）压迫左侧喉返神经而导致的咯血或声音嘶哑的情况很少发生。哮喘则可能是由于气道受到较大压迫或由于肺动脉扩大压迫到左冠状动脉而引起的心肌缺血，导致心绞痛。[2]
临床上，医生通常会通过检查肺动脉高压相关体征进行诊断，包括右心室起伏、第二心音加重、右心室第三心音、三尖瓣反流全收缩期杂音和舒张期杂音肺反流。
若疾病进展至右心衰竭，其特征则为颈内静脉压升高、肝肿大、腹水、周围水肿和四肢冰凉。肺检查一般无爆裂声或喘息。
在硬皮病患者或其他结缔组织疾病患者中，可见毛细血管扩张、手指溃疡和指端硬化。这类患者若出现吸气声，可能指向肺间质性疾病。
临床诊断检查项目还包括心电图（EKG）、血常规、肺功能检查、超声心动图、肺通气灌注扫描、CT、右心导管检查、基因监测等。
作为一种生存率低的复杂疾病，肺动脉高压的诊断、评估和管理需要一个全面的流程和方法。而通过这类方法对肺动脉高压患者进行早诊断、早治疗，对其预后将有实质性的改善！
参考文献：
[1]Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classifification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 Suppl:S5–12.
[2]Sahay S . Evaluation and classification of pulmonary arterial hypertension[J]. Journal of Thoracic Disease, 2019, 11(S14):S1789-S1799.
[3]Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J 2009;34:888-94.
[4]Brown LM, Chen H, Halpern S, et al. Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension: factors identified from the REVEAL Registry. Chest 2011;140:19-26.
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