颅底神经综合征的定位诊断，看这一篇就够了

颅底神经综合征有很多，首先，颅底神经综合征根据受累神经不同，可有以下表现：

（1）斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪（XI）

（2）声带麻痹（X）和咽后壁肌麻痹（X 、IX）

（3）偏侧舌肌瘫痪（XII）

（4） 舌后1/3味觉丧失（IX）

（5）咽后壁感觉缺失（X和IX）

（6）交感神经受累：Horner征——患侧眼睑下垂、瞳孔缩小、无汗

所以当一个患者突发声音嘶哑，查体有后组颅神经受损体征（中枢性舌瘫、真性球麻痹）不一定是Wallenberg，也有可能是颅底神经的问题。前方高能，下面是以不同神经受累组成的综合征。

表1 颅底神经综合征

记忆这些综合征比记一群外国人的名字还难，但是按照受累神经和走行，还是有一些规律的。

实用主义记忆

1. 舌咽神经常跑路，舌咽、迷走、副神经不患难与共时病变常在颅内

颅底神经的基础解剖不赘诉了，教科书上都写的很清楚。但是有些点是教科书上没有提到的。比如：虽然舌咽（IX）、迷走（X）、副神经（XI）这三个青梅竹马，都从颈静脉孔出颅，但是颈静脉孔被一个脑膜样结缔组织结构分成了前上、后下两个部分，舌咽神经从前上方的“神经部”通过；迷走和副神经从后下方的“血管部”通过（图1）[1]。所以，当舌咽（IX）、迷走（X）、副神经（XI）这三个青梅竹马不患难与共的时候，往往舌咽神经先跑路了。例如Tapia syndrome（X、XII）、Jackson syndrome（X、XI、XII）和Schmidt syndrome（X、XI）

图1

此外，迷走神经（X）和副神经（XI）在出延髓后、进入颈静脉孔前，神经纤维交错缠结，形成“丛”，这就解释了为什么Schmidt syndrome是迷走神经（X）和副神经（XI）受累，因为病变可能在颅内迷走神经（X）和副神经（XI）交错的“神经丛”里，也可能在颈静脉孔下缘的“血管部”中。

不过，在临床上，你懂的，凡事都有例外……

2. 有没有舌下神经受累比较重要

前些日子在急诊就见到一个病人，右侧乳突炎累及颈静脉孔，请了耳鼻喉科会诊，会诊大夫第一句问的就是“都有哪些颅神经受累”，第二句问的就是“舌下神经有事吗”。巧了，这个病人舌下神经是正常的。

回头看看这些综合征，不论是病变是颅内还是颅外，都往往有舌下神经的受累。除了Schmidt syndrome以外，只有颈静脉孔综合征（Vernet syndrome）是不累及舌下神经的——这也和解剖走行有关，在颅内，舌下神经（XII）与舌咽（IX）、迷走（X）、副神经（XI）这三个青梅竹马走得非常之近、纤维交错，颅外共同走行于颈动脉鞘。只有在出颅结构上，舌下神经是后组颅神经中唯一不走行于颈静脉孔，而走行于舌下神经管的。CT薄层扫描对这种骨性结构看的更清楚一些，颈静脉孔和舌下神经管基本就像大眼瞪小眼的结构（图2）。

图2

所以，有无舌下神经（XII）的受累一定程度上说明了病变的位置和范围。不过嘛，舌下神经管和颈静脉孔本身也非常近；不信，下图你喊一声颈静脉孔，看它答应吗（图3）。

图3

3. 要记的都要看到

枕髁-颈静脉孔综合征（Collet-Sicard syndrome）：枕髁颈静脉孔综合征就是四组颅底颅神经都受累了，因为舌下神经管就在枕髁后下1/3的部位。

腮腺后隙综合征（Villaret syndrome）= Collet-Sicard syndrome+ Horner syndrome。我百度了腮腺后间隙，曰'位于颅底，后方为颈椎，外侧是胸锁乳突肌，内侧以咽部为界，前方以Riolan束（起自颞骨茎突的肌肉束）与腮腺内侧延伸部为界。该间隙有颈内动脉、颈内静脉、后组脑神经和交感神经等”，感觉是包括下图的咽旁间隙、咽后间隙、颈动脉间隙和椎周间隙（欢迎指正）（图4），总之是和颈动脉鞘十分接近的部位。

图4

下面介绍来自Neurology的教学病例：三岁男孩，主因发热和左颈胀痛就诊，查体提示左侧眼睑下垂、瞳孔缩小、左侧斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪，吞咽困难、构音障碍，左侧中枢性舌瘫，CT提示咽后间隙感染[2]（图5）。

图5

Everything is connected

神经病变时受累的不仅仅是神经，还有受支配的组织，比如肌肉。所以还可以看间接征象。比如咽后壁肌肉萎缩、咽后间隙扩大，斜方肌萎缩，会厌肌无力塌陷，舌肌萎缩等（图6）。

图6