编译：周鹏 医生
来源：医学界心血管频道
定义（Circ 2003; 108:628 & 2010; 121:e266; Eur Heart J 2012; 33:26）:
1.主动脉夹层（Aortic dissection, AD）：内膜撕裂→血液被压入主动脉中层（产生假腔）；
2.壁内血肿（Intramural hematoma, IMH）：滋养血管破裂→产生并不与主动脉腔相交通的血肿，占主动脉综合征的6％，临床上等同于主动脉夹层；
3.穿透性溃疡（Penetrating ulcer, PU）：动脉粥样硬化斑块穿透弹力层→中膜出血；
危险因素:
1.高血压：70％以上的动脉夹层有高血压史；
2.性别：男性占大约70％；
3.可卡因：
本综合征的危险因素；
4.结缔组织病：
·马凡氏综合征（Marfan, 原纤蛋白-1）：细长指（趾）即蜘蛛脚样指（趾）、晶状体脱位、二尖瓣脱垂；
·Ehlers-Danlos IV型（Ⅲ型前胶原）：半透明的皮肤、肠或子宫破裂；
·Loeys-Dietz 综合征（TGFbR）；
5.主动脉瓣环扩张；
6.家族性主动脉夹层；
7.多囊性肾病；
8.先天性主动脉异常：主动脉瓣二叶式畸形
9.主动脉炎（例如，大动脉炎，巨细胞性动脉炎，白塞氏病，目前已不多见的梅毒）；
10. 妊娠（典型：怀孕第三期）；
11. 创伤：钝性伤、减速伤、主动脉内球囊反搏（IABP）、心脏或主动脉手术、心导管检查；
诊断性研究（Circ 2005; 112:3802; ＆ 2010; 121:e266；Annals 2006; 166:1350）
1.首先检查双侧血压和桡动脉脉搏的对称性；
2.胸片： 60-90％异常（纵隔增宽，左胸腔积液），但不能用于排除夹层；
3.CT：快速，无创，易于进行，敏感性 ≥ 93％，特异性98％；但如果临床高度怀疑急性主动脉综合征但CT结果阴性，需要进一步的检查（2/3 的主动脉夹层患者需要 ≥ 2项以上检查；AJC 2002; 89: 1235）；
4.经食道超声（TEE）：近端的敏感性 > 95％，远端的敏感性80％；可评估冠状动脉、心包和主动脉返流 ；可看到气管后的盲点。
5.MRI：敏感性和特异性都 > 98％，但耗时；
6.主动脉造影：敏感性大约90％，费时，无法检测IMH；能够评估血管分支；
7.D-二聚体：敏感性为97％； < 500毫微克/毫升，可排除疾病（Circ 2009; 119: 2702）；不能排除 IMH；
治疗（Lancet 2008; 372:55；Circ 2010; 121:1544; JACC 2013; 61:1661）
1.初始治疗：降低dP / dt，目标心率60次每分，收缩压100-120mmHg（或，降至保留微循环水平灌注的最低血压水平； 排除假性低血压，例如，由于锁骨下夹层导致的手臂血压降低）
· 首先静脉应用β-受体阻断剂（如普萘洛尔，艾司洛尔，拉贝洛尔）以对抗血管扩张剂反射性地引起心率增加作用；如果存在β-受体阻断剂的禁忌证，用维拉帕米或地尔硫卓；
·接下来，用血管扩张剂（如硝普钠）以降低收缩压；
·必要时，可用吗啡控制疼痛以减少交感神经活性；
2.近端（主动脉根部置换）：
·所有急症；
·或慢性如合并进行性发展、主动脉返流或动脉瘤；
3.远端：内科药物治疗，除非进行性发展，或动脉分支受累引起灌注不良、缺血，顽固性高血压，顽固性疼痛，动脉瘤大小、假腔大小迅速发展。重复成像检查：常规（例如，7天，3周，然后每年）及与任何临床或显著实验室变化。如果有合并症，腔内修复术（包括支架、封堵入口、开放闭塞的分支）等因可能降低死亡率要优于外科手术（JACC 2013; 61:1661）。
并发症
1.破裂：血液聚集在心包，填塞 →（避免心包穿刺，除非休克或无脉电活动）；血液聚集在胸腔、纵隔、腹膜后，血肿增大预示破裂；
2.灌注不良（阻塞动脉分支）：可以是静态的（撕脱/血栓）或动态的（真腔与假腔压力改变）；
·冠状动脉 → 心肌梗死（通常右冠状动脉 → 下壁心肌梗死，因为夹层常常沿着主动脉大弯侧）；
·无名动脉/颈动脉 → 心血管事件，霍纳氏综合征；肋间/腰 → 脊柱脊髓缺血/截瘫；
·无名动脉/锁骨下动脉 → 上肢缺血；髂动脉 → 下肢缺血；
·腹腔动脉/肠系膜动脉→肠缺血；肾→急性肾功能衰竭，难治性高血；
3.主动脉瓣返流；
死亡率：
1.前48小时，急性近端病变的死亡率为每小时1-2％！
2.急性远端病变前30天的死亡率为10％
专家简介：
周鹏，男，临床医学博士、哲学博士，留美博士后、研究员。美国心脏骤停协会义务教员，国际心电学会官方杂志Journal of Electrocardiology 和欧洲心脏协会官方杂志Cardiovascular Research等国际专业期刊的论文评阅人， Journal of Cardiovascular Disease Research（JCDR）总编辑、美国华裔心脏协会（CNAHA）继续教育委员会主席。
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