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这种腕部畸形让你一见不忘
【医学影像园】
舒台夜月，木文 供稿
2016年4月11日
患者，女性，29岁，双前臂畸形。
X线诊断：马德龙畸形。
马德龙（Madelung）氏畸形，为桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位。Dupuytren(1829)首先报道了这种畸形，由Madelung于1857年首先描述，系因桡骨远端骨骺内侧发育障碍所引起。多为先天性，近1/3为遗传性，双侧发病约占75%，且为对称性。
多发生于女性，发病常为6～13岁的女孩,至青春期症状始明显，其特征表现为手背向后背曲、且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的形状恰如上了刺刀的步枪。后天性者与发育期间的骨骺损伤有关，一般为单发性。
1.桡骨远端骨骺呈三角形，尖端指向尺侧，骨骺线内半侧提前融合。桡骨变短，向外背侧弯凸，以远端明显。下尺桡关节脱位，尺骨向背侧移位。尺桡骨间隙增宽。
2.桡骨远端关节面向尺侧倾斜，桡尺骨远端关节面的夹角变小（正常为150°），甚至成为锐角。
3.近侧腕骨失去正常的排列次序与自然弧度，变成以月骨为中心的锥形排列。
点此进入读片： 与专家互动 共同切磋！【 专家读片004】安徽省立医院邓克学教授（附上期答案及专家点评）
邓克学，主任医师、教授，硕士生导师，安徽省立医院影像科副主任，CT室主任。 安徽省医学会放射学分会委员，安徽省医学会放射学分会儿科学组副组长，安徽省抗癌协会肝癌专业委员会委员；安徽省卫生厅大型设备专家组成员；安徽省抗癌协会神经肿瘤专业委员会常务委员，安徽中医药学会影像专业委员会副主任委员，擅长中枢神经系统、胸腹及血管、小儿疾病的诊断及鉴别诊断，尤其疑难杂症的诊断及鉴别诊断。 发表论文约50余篇、参与编写著作7部，以第一作者或独作在全国核心影像杂志上共发表论著20余篇； 主持并参加省级厅及省科技攻关课题多项。
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