眩晕的病因

引言眩晕是一种运动错觉症状。几乎每个人都发生过眩晕，即在快速旋转几次后立即出现的短暂性旋转性头晕。眩晕也可以是一种摇摆感或倾斜感。有些人会感到自身在运动，而另一些人则感到环境在运动。眩晕是一种症状，而非一种诊断。其原因是迷路、前庭神经或者脑干或小脑内中枢性前庭结构损伤或功能障碍引起的前庭系统不对称。眩晕仅仅是头晕的一种类型。其他可出现头晕的疾病包括：晕厥前昏眩、不平衡，以及非特异性或不明确的头晕目眩。对于头晕的患者，初始处理是将其症状原因归于这些大类。本文主要总结眩晕的病理生理学、病因学和鉴别诊断。病理生理学前庭系统的终末器官半规管和耳石器，分别感知成角运动和线性运动。因此患者对眩晕感的描述很可能提示的是半规管或处理半规管信号的中枢神经系统结构的异常。同样地漂浮或倾斜的错觉可能提示耳石系统病变。对眩晕发病机制很重要的是，身体两侧均存在前庭迷路。中枢神经系统接收来自左右两侧迷路的信号，并将这些信号互相对比。当头部静止时，左右两侧前庭传入的紧张性放电恰好平衡。运动时，左右侧迷路兴奋或抑制，引起第Ⅷ颅神经活动的左-右差异，这被识别为运动。急性单侧外周前庭疾病所致的假的左右差异也可被中枢神经系统解读为运动或眩晕。

脑干水平的中枢神经系统处理视觉运动的方式与处理自身运动的方式相似。前庭系统的这一正常生理是在个体观看大屏幕电影时体验到自身运动的基础。自身运动和周围环境运动间的这种模棱两可性，与患者诉自身运动性眩晕或周围运动性眩晕缺乏一致性直接相关。来自前庭迷路的信息通过第Ⅷ颅神经的前庭部分传输至脑干的前庭神经核，并从前庭神经核到小脑、动眼神经核和脊髓；也有尚未充分明确的大脑投射。前庭眼连接负责头部运动时的眼球运动协调，而前庭脊髓通路帮助维持直立姿势。小脑连接则帮助调节这些活动。外周性病因通常将眩晕的病因分为外周性病变和中枢性病变(表 1)。它们有不同的临床特征，但也有部分重叠。外周性眩晕通常占80%，其中良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)、前庭神经炎和梅尼埃病最常见。表1 眩晕的原因                                              外周病因

良性阵发性位置性眩晕

前庭神经炎

耳带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）

梅尼埃病

迷路震荡

外淋巴瘘

半规管破裂综合征

Cogan综合征

复发性前庭病

听神经瘤

氨基糖苷类药物毒性

中耳炎

中枢病因

前庭性偏头痛

脑干缺血

小脑梗死和出血

Chiari畸形

多发性硬化

发作性共济失调2型

较常见疾病的临床特征总结于表 2。

表2 眩晕常见病因的临床特征

良性阵发性位置性眩晕

BPPV很可能是眩晕最常见的原因。大多由后半规管内的钙碎片所致(即，半规管耳石症)。通常患者描述的是就寝时或仰头向上看时出现短暂的旋转感。这种头晕时间很短，通常持续数秒钟，极少持续数分钟。它可能严重到足以使患者在这段时间停止活动。患者可能发生恶心，但很少呕吐。无耳痛、听力损失和耳鸣。病史描述可提示BPPV诊断，Dix-Hallpike试验可确诊。BPPV的自然病程是反复、短暂的眩晕发作，已知因素诱发并持续数周或数月。这种眩晕可能复发。BPPV通常归因于半规管内的耳石碎片，可通过耳石复位操作来治疗。

极少数情况下，出现位置性眩晕的患者有中枢神经系统异常，预后欠佳。通常，此类患者的症状持续时间稍微更长。对治疗无效的非典型位置性眩晕或眼球震颤患者，应行脑MRI以排除颅后窝异常。前庭神经炎前庭神经炎也称为前庭神经元炎和迷路炎，被认为是一种累及第Ⅷ颅神经前庭部的病毒性或病毒感染后炎症性疾病。前庭神经炎的特征是，快速发生的重度、持续性眩晕、恶心、呕吐和步态不稳。体格检查发现与急性外周前庭失衡一致：自发性前庭性眼球震颤、头脉冲(或甩头)试验阳性，以及步态不稳但未丧失走动能力(图 1和图 2)。单纯性前庭神经炎时，患者听觉功能保留；当这一综合征伴有单侧听力损失时，称为迷路炎。

图1 甩头试验

图2 成人急性发作持续性眩晕：中枢性眩晕和外周性眩晕的区分前庭神经炎的诊断通常基于临床资料。小脑出血或梗死的临床特征可能与前庭神经炎类似，因此常需脑影像检查以排除此疾病。前庭神经炎的患者通常会有持续几日至数日的严重前庭症状，随后逐渐减轻，并恢复平衡。皮质类固醇治疗可能促进恢复。耳带状疱疹这种综合征常被称为Ramsay Hunt综合征，现认为是由膝状神经节的潜伏带状疱疹病毒激活所致。除了急性眩晕和/或听力损失外，同侧面瘫、耳痛，以及耳廓和耳道水疱也是其典型特点。对该疾病应考虑皮质类固醇或阿昔洛韦治疗，但尚未证明这些治疗有价值。梅尼埃病梅尼埃病是一种由内淋巴液压力过大所致的外周前庭病变，可引起发作性的内耳功能障碍。受累患者表现为自发性发作性眩晕，持续数分钟至数小时，通常伴单侧耳鸣、听力损失和耳胀满感。梅尼埃病相关的眩晕常常很严重，且伴有恶心、呕吐和失能性失衡。这种不平衡可能持续数日。在发作期间检查通常可见水平-扭转性眼球震颤。病史可提示梅尼埃病的诊断。听力测定示低频感音神经性听力损失和眼震电图扫描仪检查示单侧前庭反应下降，有助于证实诊断。梅尼埃病发作可能持续数月或数年，在此期间，发作频率可多至每几日发作一次。该疾病可自发缓解或经治疗缓解，可复发。迷路震荡迷路震荡是指直接的震荡性头部创伤后发生的创伤性外周性前庭受损。这也可能发生于头部运动急剧改变时，不一定与撞击有关。耳蜗和/或前庭结构更严重的直接损伤通常发生在颞骨横向骨折时。这种情况下，鼓室积血和感音神经性听力损失常伴随眩晕出现。眩晕、恶心、呕吐和失衡症状在起病时最严重，随后经数日到数月改善，具体取决于损伤的严重程度。外淋巴瘘这是头部损伤、气压伤或举重的一种罕见并发症，此类情况下，耳囊上出现瘘管，允许气压变化转移至囊斑和壶腹嵴顶感受器。这解释了由打喷嚏、举重、用力、咳嗽和很大的响声诱发的发作性眩晕和/或听力损失的临床综合征。后者，即Tullio现象，是因声音诱发的压力波在内耳异常分布而发生的。因为临床试验不敏感，确诊很难。CT可能显示圆窗凹处有液体。处理的第1步是让患者卧床休息、头抬高和避免用力的治疗；在数周的保守治疗后未缓解则提示考虑手术修补。10%的病例会复发。半规管裂综合征半规管裂综合征时，覆盖上半规管上部的骨变薄甚或缺如，从而使压力可传至内耳。眩晕可由咳嗽、打喷嚏和Valsalva动作诱发。患者在短暂的眩晕发作期间可能发生恶心和不稳感。在这种情况下，较大的声音也可能诱发眩晕(Tullio现象)，因为声音诱发的压力波通过内耳异常分布。这种现象可通过短声诱发前庭颈反射[颈前庭诱发肌源性电位(cervical vestibular evoked myogenic potential, cVEMP)]来检测，相比于对照组，患者通常是高幅度和低阈值。耳蜗高敏感性是该病的另一诊断性指标。部分患者也有听力损失，听力测定有气-骨导差。一项病例报道指出，扭转性钟摆型眼球震颤与触诊脉搏同步，且可被Valsalva动作或仰卧位抑制。虽然对这种疾病的识别日渐增多，但仍可能存在漏诊。颞骨高分辨率CT可确定诊断。一些患者可受益于手术修补解剖缺损。前庭阵发症前庭阵发症是指一种短暂性眩晕发作综合征，持续一秒至数秒，一日复发数次。部分患者的发作无诱因；其他患者可能由转头或其他动作诱发。评估时的常见特征包括过度换气诱发的眼球震颤和冷热试验示轻度前庭损伤，以及MRI显示有神经血管受压证据。神经血管受压的致病作用仍有争论，因为在无症状个体中报道了相似的影像学发现。据报道，至少对于部分患者，卡马西平或奥卡西平可降低症状的严重程度和发作频率。手术减压对药物难治或不能耐受药物治疗的患者有效。Cogan综合征Cogan综合征是一种自身免疫性疾病，可引起角膜基质炎和前庭听觉功能障碍。患者有梅尼埃样发作，包括眩晕、共济失调、恶心、呕吐、耳鸣和听力损失。前庭功能障碍也可能引起振动幻视，这是在突然将头转向一侧或另一侧后感知的物体来回晃动。冷热试验常显示前庭功能缺乏。可能需要全身性类固醇和其他免疫抑制剂。复发性前庭病复发性前庭病是一种描述性诊断，用于发生与耳科症状无关(即，无听力损失、耳鸣或耳胀满感，以及与偏头痛现象不相关)的自发性发作的眩晕患者。症状常包括恶心、呕吐和失衡。眩晕可能很少发生，如每1-2年发作1次。眩晕缓解后，患者恢复正常，无后遗症。复发性前庭病的病理生理学不明确。该疾病被认为是一种定位不明确的前庭疾病。部分病例似乎有家族聚集性。这种疾病可能与前庭性偏头痛有所重叠。其他疾病前庭神经鞘瘤(听神经瘤) — 由于肿瘤生长缓慢，前庭输入的轻微失衡得到中枢神经系统补偿，患者常不会发生明显的眩晕。不平衡或模糊不定的摇摆或倾斜感可能是前庭受损的唯一表现。单侧听力损失或耳鸣更可能促使患者就诊。氨基糖苷类药物的毒性 一些氨基糖苷类药物(尤其是庆大霉素)具有选择性前庭毒性，造成外周前庭损伤，但不影响听力，推测可能是损伤了内耳毛细胞。由于双侧前庭终末器官受累程度相当，所以没有右/左失衡的前庭输入到达中枢神经系统，因此患者不会发生眩晕。患者头部运动时可能发生振动幻视(环境往复运动的错觉)，表明前庭眼反射有缺陷。双侧前庭功能丧失可出现双侧水平方面的头脉冲试验异常，以及摇头时视力下降，可以通过双侧冷热试验和旋转试验来证实。严重的双侧前庭功能丧失可导致长期不平衡和振动幻视。中耳炎中耳炎可能伴有前庭症状。非特异性头晕较眩晕更常见；然而，浆液性或化脓性迷路炎可能并发中耳炎，产生明显的眩晕。急性细菌性迷路炎患者病情很严重，除了眩晕外，还伴发热、听力损失，以及恶心和呕吐。需要住院和静脉抗生素治疗如果中耳炎患者耳屏刺激可诱发头晕，则应该进行颞骨CT来排除骨迷路瘘。中枢性病因通常将眩晕的病因分为外周性病变和中枢性病变。它们有不同的临床特征，但也有部分重叠。中枢性眩晕一般占20%，其中前庭性偏头痛和血管性病因最常见。中枢性眩晕可由累及脑干和小脑的病变引起。眩晕很少由累及前庭皮层的病变引起。

前庭性偏头痛

偏头痛越来越多地被识别为复发性眩晕的一个病因。然而偏头痛引发眩晕的机制尚不明确。前庭性偏头痛可能兼有中枢性和外周性前庭表现。眩晕的严重程度存在差异。其持续时间的变化也较大，一些患者诉持续数秒的短暂症状，如BPPV的特点一样。持续几分钟到几小时的发作更典型。前庭性偏头痛的诊断依赖病史信息，至少部分眩晕发作伴有偏头痛或其他偏头痛现象(视觉先兆、畏光和畏声)。前庭性偏头痛的发作一般自发出现，但与偏头痛类似，可由某些食物、某种感觉刺激和某些情景诱发。一种称为儿童期良性复发性眩晕的病症被认为是偏头痛的儿童期表现。许多患儿随后发生更典型的偏头痛。脑干缺血椎基底动脉系统栓塞、动脉粥样硬化性闭塞将导致脑干缺血。虽然眩晕可能是主要的临床表现，但它很少是脑干缺血的唯一表现。尽管如此，对于出现眩晕的患者，如果其具有血管性危险因素，应该排除脑血管源性的症状，因为此类患者发生复发性脑卒中的风险相对较高，这可通过适当的干预来减轻。TIA虽然梗死可引起持续的症状，这些症状在数日和数周间改善，但累及脑干的短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)更多时候持续数分钟，也可能持续数小时。不伴脑干症状的眩晕是否可发生于椎基底动脉缺血时仍有争论；然而，对较年长患者或有血管性危险因素的患者考虑此诊断似乎是合理的。弥散加权MRI可能有帮助，但其敏感性低于50%；磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)可能显示有后循环动脉闭塞性病变。旋转性椎动脉综合征 旋转性椎动脉综合征(也称旋转性椎基底动脉供血不足或bow hunter综合征)是指在头部生理性旋转时脊柱骨性成分压迫椎动脉(通常在C1-C2)导致症状的现象，其较罕见但已有充分记录。大部分该疾病患者报道转头时出现眩晕或非特异性头晕。通过包括中立位和出现症状的体位的血管成像来确立该诊断。退行性骨病变和先天性椎间孔狭窄可成为其病因；通常报道非受累椎动脉病变或发育不全。对许多患者可保守性处理(如，避免诱发症状的运动)，部分患者可在无干预的情况下缓解。当保守治疗无效时，手术减压可能成功。无创干预正在研究中，如牵引和增强型体外反搏(enhanced external counterpulsation, EECP)。Wallenberg综合征Wallenberg综合征(延髓外侧梗死)，可出现急性发生的眩晕和不平衡。外侧延髓的血供是小脑下后动脉。大部分Wallenberg综合征患者存在同侧椎动脉闭塞，而小脑下后动脉是由椎动脉发出的。虽然眩晕常是主要的临床表现，但检查常发现有其他神经功能障碍：眼球运动异常、同侧Horner综合征、同侧肢体共济失调和分离性感觉缺失(同侧面部的痛温觉缺失，对侧躯干保留振动觉和位置觉)。常存在声音嘶哑和吞咽困难。Wallenberg综合征通常是由动脉粥样硬化性闭塞或动脉脂质透明变性闭塞所致，但也是创伤性椎动脉夹层的常见表现。颈部损伤或颈痛病史提示后者。脊髓梗死的诊断采用MRI来明确。还应进行头颈部MRA以排除动脉夹层。患者通常在数月后恢复平衡。其他脑卒中综合征迷路梗死可能发生于内听动脉闭塞时，内听动脉是小脑下前动脉(anterior inferior cerebellar artery, AICA)的一个分支。这实际上是前庭系统的一种外周性病变，其特点是突发的眩晕、听力损失和有时耳鸣。AICA更为近端的闭塞也会累及外侧脑桥和小脑脚，除了眩晕和听力损失外，还引起步态和肢体共济失调及面瘫。已有研究报道了累及孤立性前庭结构的更为局限性的脑干梗死。因此，其临床表现与前庭神经炎非常相似。小脑梗死和出血小脑出血或梗死可能引起突然的、强烈的眩晕，伴恶心和呕吐。该综合征患者就诊时可能在临床上不能与前庭神经炎区分。肢体共济失调有助于提示小脑受累，但在病变位于更靠内侧或下方时常常没有肢体共济失调表现。小脑病变时，患者倒向病变侧，眼球震颤更明显是向着病变侧，而迷路病变或前庭神经炎时，倾倒(向病变侧)和眼球震颤(远离病变侧)的方向是相反的。一般而言，急性小脑病变时步态受损比前庭神经炎时更严重。然而，这些警示在临床评估中的价值常常有限，因为经常很难说服急性严重眩晕的患者尝试行走。小脑梗死和出血通常发生于较年长患者(>60岁)和有危险因素(尤其是高血压和糖尿病)的患者。对于出现急性持续性眩晕的患者，尤其是患者年龄较大和/或有其他血管性危险因素时，可能需要进行神经影像学检查来排除这些疾病。CT扫描可排除小脑出血，在不能立即进行MRI时应尽快行CT检查，因为患者病情可突然恶化。脑MRI对小脑梗死较敏感，尤其是在急性发病时。癫痫性眩晕眩晕可以是局灶性癫痫患者的一个发作症状，但癫痫很少表现为单纯性的眩晕。一项系统评价显示，大部分癫痫发作性眩晕患者伴有意识障碍和/或运动及感觉障碍现象。该评价还显示，发作短暂(不到数分钟)，颞叶局部脑电图异常很常见，大多数患者抗癫痫药物治疗有效。Chiari畸形Ⅰ型Chiari畸形是一种小脑扁桃体延伸至枕骨大孔以下的先天性异常。这种畸形通常无症状，但可能伴有一系列的神经功能障碍：头痛或颈痛、肌无力伴长束征、吞咽困难和其他低位颅神经损伤。眩晕和步态失衡是有症状者常见的主诉，可能代表小脑或脑干病变。存在眩晕时，眩晕常是体位诱发的，尤其是颈部伸展，可能出现对脑干和小脑结构或其血供的压迫。眩晕症状通常是轻度的，经常在患者改变其头部位置时缓解。下跳性眼球震颤常与这一综合征有关，但也可能观察到其他形式的中枢性眼球震颤。该疾病通过矢状位MRI确诊。可能需要手术减压来缓解症状，通常是成功的。多发性硬化据估计眩晕发生于20%的多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者，最常见于斑块位于前庭神经核附近和位于第Ⅷ颅神经根进入脑桥延髓连接处区域的患者]。可能发生一种类似于前庭神经炎的综合征，伴急性持续性眩晕和外周性特点。也可能伴有反映邻近颅神经功能障碍的症状，如听觉过敏或减退、面部麻木和复视。眩晕也可发生于结合臂和小脑内有斑块时。这个定位与更具中枢性特点的急性持续性眩晕(如小脑梗死时)的相关性更大。对于有明确MS病史的患者，诊断通常很明显。当眩晕是主诉症状时，需要高度怀疑该诊断；提示性的特点包括既往神经系统症状病史和神经系统检查有异常发现(如，传入性瞳孔障碍、长束征)。对于MS患者，不应将脱髓鞘假设为眩晕的病因。一项病例系列研究指出，在25例诉眩晕的MS患者中，一半以上患者的眩晕基础病因是BPPV，而不是MS。与MS发作相关的症状持续数日至数周。短程皮质类固醇治疗可缩短失能性发作。2型发作性共济失调2型发作性共济失调(episodic ataxia type 2, EA2)是一种常染色体显性遗传疾病，由19号染色体上脑特异性P/Q型钙通道基因突变所致。严重眩晕、恶心、呕吐和共济失调的发作始于儿童期或成人早期。这些可持续数小时或数日。凝视诱发、反弹或下跳性眼球震颤可能不仅在发作期明显，而且在发作间期也明显。250-750mg/d乙酰唑胺对此类发作治疗有效。Disembarkment(上岸)综合征 部分个体在被动运动后称有自身运动和失衡感。水上旅行是最常见的诱因，但其他诱因(空中或陆地旅行、飞行模拟器、水床)也已有报道。从返回稳固的地面到症状出现之间通常有几分钟到1小时或2小时的潜伏期。部分患者存在初始暴露时发生晕动病或晕船的病史，但不是大多数。该综合征的发病机制仍不清楚。该综合征患者一般会报告有失衡和摇摆感或晃动感，或感觉走在凹凸不平的地面上，而不是旋转性眩晕。患者无恶心，体格检查正常。部分患者表现出姿势不稳。海上旅行者常会出现短时间的这些症状，通常是几分钟或几小时，但即使1日或2日的症状也可视为正常的。15-77岁个体持续数周、数月或数年的持续性和失能性症状病例偶有报道，且以女性为主。再次暴露于被动运动时，通常有短暂的症状减轻，但随后加重。除了失衡和运动感之外，患者还报告难以忍受复杂的视觉刺激(如，电子游戏)，也报告失能性认知困难和疲乏。许多患者发生抑郁和焦虑。这些被认为是对症状的一种反应，而不是病因。然而，精神性共存疾病若不处理，则可能导致症状更难治。Bárány学会已发布了诊断标准非旋转性眩晕，特点是持续存在或一日大部分时间都存在振荡感觉(晃动感、浮动感或摇摆感)

在被动运动暴露结束后48小时内发病

暴露于被动运动(如驾驶)时，症状暂时减轻

症状持续超过48小时

诊断性检查的作用有限。与结构性和功能性神经成像检查一样，前庭试验的结果是正常的或非特异性的异常。相关的治疗选择有限。症状持续越长，缓解的可能性越小。发作恢复的患者可能容易出现持续时间更长的复发。苯二氮卓类可使症状有一定限度地缓解；最常用治疗为氯硝西泮一次0.25-0.5mg，一日2次[76,81]。更高剂量不太可能更有效。尚未报道前庭康复有益。总结

眩晕是一种运动错觉症状。眩晕是一种症状，而非一种诊断。

眩晕的发生是由于迷路、前庭神经或脑干中枢前庭结构损伤或功能障碍所致的前庭系统不对称。

眩晕仅仅是头晕的一种类型。其他类型的头晕包括晕厥前昏眩、不平衡和非特异性或不明确的头晕目眩。

通常将眩晕的病因分为外周性病变和中枢性病变。它们有不同的临床特征，但也有部分重叠。外周性眩晕通常占80%，其中良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、前庭神经炎和梅尼埃病最常见。