【读片园地】左下肺-星系征---肺结节病

文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2017,40(08) : 637-638

作者：  路明 朱翔 姚婉贞 

患者女，55岁。因'发现肺部阴影1年'于2016年4月22日就诊于我院门诊。

患者1年前体检时发现左下肺阴影，胸部CT显示双肺多发结节影，左下肺为著，纵隔内多发肿大淋巴结(图1, 图2, 图3, 图4)，无发热、咳嗽、气短及盗汗等。当地医院考虑肺结核可能，曾给予试验性抗结核治疗6个月，复查胸部CT，左下肺结节较前无缩小。

后于外院行左下肺结节穿刺活检，病理为肉芽肿性炎症，遂来我院门诊。

既往体健，否认特殊物质接触以及过敏史。

体检：皮肤黏膜无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹部未见异常。

初步诊断：双肺多发结节性质待查。

图1～4 2015年4月14日胸部CT平扫，肺窗(图1, 2)和冠状位重建(图3)示左下肺可见中央密集外周松散排布的多发结节影，呈'星系征'；纵隔窗(图4)示纵隔内多发肿大淋巴结

图5 2016年3月16日肺活检，组织病理可见非干酪坏死性上皮样肉芽肿形成　HE　中倍放大

图6 2016年6月21日复查胸部CT显示，左下肺多发结节影较前明显浓聚缩小

辅助检查：

血尿便常规均正常。

ESR为12 mm/1 h。

结核菌T细胞斑点试验、1，3－β－D－葡聚糖和曲霉半乳甘露聚糖抗原均正常。

血清肿瘤标志物均正常。

血清血管紧张素转化酶正常。

支气管镜显示各级气道正常，左下叶BALF色清，细胞总数22×10⁴/ml，巨噬细胞68%，淋巴细胞32%，T细胞亚群分析：CD₄ T细胞62%, CD₈ T细胞29%。

BALF送检找结核杆菌、肿瘤细胞、真菌均阴性。

外院肺穿刺标本请我院病理科会诊(图5)，可见上皮样肉芽肿，抗酸染色和六铵银染色均阴性，结核PCR阴性，考虑结节病可能。

给予泼尼松30 mg/d口服，1个月后复查胸部CT显示左下肺结节影明显缩小(图6)，最终诊断为肺结节病。

讨论

结节病的典型肺部影像学表现为纵隔和双肺门对称性淋巴结肿大，以及临近肺门的支气管血管周围区、叶间裂、胸膜下和小叶间隔的微小结节。

日本学者Nakatsu等^[1]最早报道了16例肺部大结节(直径>1 cm)的结节病，经病理证实这些边界不规则的大结节是由密集的肉芽肿小结节簇集融合而成。

越靠近中央的小结节排布越密实，而远离中心的小结节则相对松散，同时局部可伴有磨玻璃影。

这一征像仿佛星云密布而又神秘莫测的银河系(图7)，故将此影像首次命名为结节病星系征(Sarcoid galaxy sign)，对于结节病的诊断有一定特异性^[1]。

图7 天文望远镜拍摄的银河系照片

看到此种影像很自然会想到肺结核的卫星灶结节，有文献报道活动性肺结核也可表现为簇集的结节^[2,3]，但以下几点有助于肺结核和肺结节病的鉴别^[3,4,5]：

(1)结节病星系征一般为多发，可位于各个肺叶，而表现为星系状簇集结节的肺结核多位于上叶尖后段和下叶背段这些结核好发部位；

(2)结节病星系征外周的小结节为肉芽肿性间质结节，因此结节边界规则清晰。

而肺结核卫星灶结节多为小叶中心的气腔结节，或成分叉状的树芽征；

(3)结节病星系征绝大多数同时伴有纵隔双肺门淋巴结肿大；而肺结核则少有。

尘肺也可表现为上肺融合斑块影，类似星系征。但结合职业史以及肺弥漫结构扭曲、牵拉性支气管扩张和瘢痕旁肺气肿等影像表现，与结节病鉴别并不困难。

星系征的另外一个意义在于基本倾向于良性病变，目前尚未见肺癌有此种影像的报道，而且直径<2>

总之，双肺非结核好发部位的多发星系征，同时伴有纵隔肺门多发淋巴结肿大，需考虑到结节病，认识此影像有助于缩小鉴别诊断。