文章来源：中华结核和呼吸杂志,2019,42(8):635-636
DOI：10.3760/cma.j.issn. 1001-0939. 2019. 08. 016
作者：姚汉清 王正东 朱湘平 王丽君
单位：江苏省苏北人民医院
肉芽组织型血管瘤为获得性、反应性毛细血管增生性病变，常发生于皮肤和口腔黏膜，发生于气管的肉芽组织型血管瘤罕见，其临床症状和体征缺乏特异性，多表现为刺激性咳嗽或咯血、呼吸困难等，确诊依赖于影像学结合病理学，免疫组织化学可以鉴别脉管成分，有助于疾病的诊断。现报道我院首例气管肉芽组织型血管瘤病例，以提高对该病的认识。
患者女，41岁，因'咳嗽、咯血半月余，发现气管结节10 d'于2018年8月3日就诊于江苏省苏北人民医院。患者半月前无明显诱因下出现反复咳嗽伴咯血，为鲜血，有痰咳不出，伴胸闷，无畏寒、发热，无头痛、头晕，无心慌、胸闷等不适。就诊于当地卫生院，当地医院给予抗感染、止咳化痰、止血及对症治疗（具体药物不详）后，患者咯血较前好转，但仍有咳嗽，伴全身无力，就诊于当地县医院，胸部CT示主气管内结节，B超示脂肪肝、甲状腺双侧叶密度减低。入院后给予吸氧、止咳祛痰、止血等治疗。后复查胸部CT提示主气管内结节较前片相仿，建议支气管镜检查。患者为求进一步诊治来我院就诊。
患者既往有'高血压病'史2年，血压最高达180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），平素口服苯磺酸氨氯地平片5 mg 1次/d，血压控制在120~130/80~90 mmHg。有'剖宫产'手术史。否认其他慢性病、传染病及家族遗传病史。体检：体温37 ℃，心率89次/min，呼吸频率16次/min，血压112/84 mmHg。意识清楚，精神一般，呼吸平稳，口唇无发绀，胸廓无畸形，双侧触诊语颤正常，叩诊两肺呈清音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。无杵状指（趾），双下肢不肿。辅助检查：血钾3.01 mmol/L，细胞角蛋白片段19为3.73，抗甲状腺球蛋白抗体343.40 IU/ml，感染性标志物、血常规、凝血常规、D-二聚体无明显异常。超声心动图：心内结构未见明显异常。常规心电图示窦性心律，T波改变。超声检查示脂肪肝，脾肿大，双侧肾上腺部位未见明显包块，甲状腺弥漫性病变，双侧颈部淋巴结可见。CT仿真支气管镜检查，主支气管下段管壁见软组织密度影，突入腔内，支气管腔通畅（图1）。胸部CT增强示T3水平气管内高密度结节（图2）。2018年8月6日行支气管镜检查（图3），可见气管腔及主支气管腔内少许血性分泌物，分泌物清除后气管中段可见一带蒂球形新生物，肿物质脆、触之易出血，用圈套器套扎切掉新生物，新生物直径约1.0 cm，基底部给予高频电热消融处理。病理回报为（主气道）脉管瘤，灶区伴坏死组织（图4）。免疫组织化学检查回报CD31（+）、CD34（+）、D2-40（-），诊断为'气管血管瘤'，考虑为'肉芽组织型血管瘤'。
图1，2 2018年8月3日仿真支气管镜示主支气管下段管壁软组织密度影（图2），突入腔内，较大层面约9 mm（图1）
图3，4 2018年8月4日胸部增强CT示T3水平气管内见结节状高密度影，约9 mm×6 mm（图3肺窗；图4纵隔窗）
图5，6 2018年8月6日支气管镜检查，气管中段可见一带蒂球形新生物，肿物质脆、触之易出血，用圈套器套扎切掉新生物，新生物直径约1.0 cm
图7~10 组织HE染色可见被覆鳞状上皮，其下见增生的脉管样组织，管腔大小不一，灶区见较多坏死组织（图7，8，高倍放大；图9，10，低倍放大）
图11~13 组织免疫组织化学染色可见肿瘤内脉管成分CD31阳性（图11），CD34阳性（图12）；D2-40阴性（图13）高倍放大
讨论
脉管瘤是一种罕见疾病，发病率为0.12%~0.28%，男女比例无明显差异[1]，常见于儿童及青少年，成人少见。脉管瘤亦称血管淋巴管瘤，是血管瘤和淋巴管瘤的混合瘤，血管瘤常为海绵状异常发育的血管构成，淋巴管瘤为局部淋巴液引流受阻，集聚形成囊性扩张，内常有间隔。显微镜下可见肿瘤由扩张的血管和淋巴管组成，管腔大小不等，其内充满红细胞和染色液[2]。脉管瘤的发病机制尚不清楚，按病因可分为原发性和继发性两种，前者是先天脉管系统发育异常，为胚胎发育不良的血管与循环系统之间的静脉淋巴管通路闭塞导致，也可能在患淋巴管瘤的基础上长入异常的血管形成[3]；后者为外伤、手术等损伤淋巴管，导致淋巴管引流不畅而形成[4]。原发性脉管瘤较继发性脉管瘤多见，可发生于身体的任何部位，但好发于头颈部，脉管瘤发生于气管内者未见报道，本例否认外伤及手术史，之前诊断曾考虑为原发性脉管瘤。
脉管瘤可单发或多发，大小不一，生长速度缓慢，病程较长。本病早期一般无任何不适，随着肿瘤生长，影响周围脏器，本例就诊时主要表现为咳嗽伴咯血，无其他特殊临床表现，需要辅助检查才能获得诊断。脉管瘤易为CT检查所发现，其CT表现视病灶内血管及淋巴管成分多少而定，以淋巴管成分为主者，CT表现为迂曲增粗囊状结构，密度低，边界清，无明显强化，边缘见少许索条状或结节状强化的血管成分；以血管成分为主者，CT平扫大体呈稍低密度，边界欠清晰，增强扫描早期呈边缘欠连续条状或结节状明显强化，静脉期及延迟期呈渐进性强化，内见少许无明显强化的淋巴管成分[5]。但脉管瘤确诊仍需结合病理，尤其需要完善脉管成分的免疫组化检测，如本例患者，HE染色镜下无法准确鉴别毛细血管及淋巴管，初步诊断为脉管瘤，进一步加做免疫组化：CD31（+），CD34（+），D2-40（-），证实为血管成分，修正诊断为'肉芽组织型血管瘤'。
肉芽组织型血管瘤（Granulation of tissue type hemangioma）又称作化脓性肉芽肿（Pyogenic granuloma，PG）或分叶状毛细血管瘤（lobular capillary hemangioma），是一种相对常见的发生于皮肤、口腔黏膜、鼻中隔的良性、血管性病变（40%起源于皮肤，60%起源于黏膜），以分叶状生长为特征[6]。肉芽组织型血管瘤可以发生于任何年龄，常发生在易受伤部位。有研究表明，肉芽组织型血管瘤病因不明，可能与外伤、激素影响、病毒、微动静脉畸形等有关[6]。镜下见毛细血管呈簇状或小叶状，可见大量新生毛细血管及炎细胞浸润，类似肉芽肿。内皮型一氧化氮合酶（eNOS）、CD34、CD105/内皮因子表达是肉芽组织型血管瘤血管形成的免疫学标志，本例患者的CD34表达阳性。
肉芽组织型血管瘤的症状以局部包块和疼痛为多见。影像学可以明确病变的部位，与邻近结构的关系等，但确诊有赖于病理学。组织学上以肉芽组织增生为特征。
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