神经管原肠囊肿临床诊疗要点一览

近日，来自印度新德里全印度医学科学研究所的 Prasad 教授等人发表了一篇关于神经管原肠囊肿的病例报道，刊登在最新一期的 AJNR 杂志。

患者一

男性，27 岁，出现头痛、共济失调，四肢轻瘫等症状。

图 颈髓失状位 T1WI（A），失状位（B）和水平位（C）T1WI，冠状位脂肪-饱和对比增强 T1WI（D）在小脑延髓池和上颈椎管背侧可见一边界清楚、无强化的髓外分叶状病变，T1WI 呈等信号，T2WI 呈高信号，行复位开颅术完全切除病变，该病变呈分叶状，累及硬膜内-髓外

患者二

女性，46 岁，双下肢无力 15 年。

图 脊髓背面髓内分叶状病变 T2WI（A）呈高信号，T1WI（B）呈等信号，无对比增强（C、D）；DWI（E）未见扩散受限

最终诊断

神经管原肠囊肿

背景

神经管原肠囊肿（Neurenteric cysts ,NEC）是一种良性的先天性中枢神经系统缺陷；枕骨大孔 NEC 相当罕见，NEC 通常位于延髓后面；延髓内或延髓背侧受累少见，是由于神经肠管残存而引起。

临床表现

头痛和进展性神经功能障碍为最主要的症状。

诊断要点

CT 扫描时，病灶密度与脊髓密度相当或低于脊髓。在位于脊髓的病变中，有高达 50% 的患者出现相关的骨异常（颅内 NEC 则罕见），如脊柱侧凸、脊柱裂和 Klippel-Fiel 综合征。

在 MRI 上，NEC 为分叶状的肿块，通常位于硬膜内-延髓外，有 10%~15% 的患者病变位于髓内。在 T1WI 上通常为等信号或低信号，在 T2WI 上为高信号，偶尔可见囊壁边缘信号增强，DWI 上无扩散受限。

鉴别诊断

表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、囊性神经鞘瘤、囊性脑膜瘤、囊性转移。

治疗

手术切除。

编辑：刘芳