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专题笔谈│川崎病的诊断要点

张　丽

中国实用儿科杂志  2017  Vol.32（8）：569-572

摘要

典型川崎病的诊断标准包括：（1）发热5 d或以上，抗生素治疗无效；（2）四肢末端在急性期充血、硬肿，亚急性期指趾端有膜状脱皮；（3）多形性皮疹；（4）双侧球结膜充血；（5）口唇红肿，皲裂，杨梅舌；（6）非化脓性颈部淋巴结肿大。其中，发热为必备条件, 具备以上6条中的5条或以上时可确诊川崎病。值得注意的是，由于川崎病的诊断标准无特异性，必须注意排除其他有类似表现的疾病才能做出正确的诊断。

关键词

川崎病；临床表现；诊断；鉴别诊断

作者单位：广州市妇女儿童医疗中心心脏内科，广东  广州  510180
电子信箱：[e-mail]

关于川崎病的诊断，由于缺乏特异性的诊断方法而主要依靠临床指标。因此，掌握该病的主要临床表现，结合实验室检查才能够对川崎病做出正确诊断。

1 川崎病的临床表现

1.1　主要的临床表现　（1）发热：几乎100%的患者有发热，且为高热（体温＞40℃），弛张热或稽留热，抗生素治疗往往无效。（2）肢端的改变：约93%的患者指趾端充血和硬肿，有时伴有疼痛，往往持续1～3 d，热退后1～3周（恢复期）指趾端常有膜状脱皮，发热后1～2个月指趾甲可以见到小的横槽（Beau’s线）。（3）皮疹：分布于躯干部及四肢。小婴儿可表现为会阴部皮疹及肛周潮红脱皮。皮疹为多形性斑丘疹，猩红热样皮疹或红斑，常在5 d内消退，无遗留色素沉着。部分患者在急性期有一过性的卡介苗接种部位的红肿和硬结（卡巴征阳性）［1］。（4）眼睛的改变：90%的患者表现为眼结膜充血，通常为双侧，无痛性的非化脓性结膜炎，睑结膜较少受累。眼睛的改变为一过性，持续的时间较短（1～5 d）。裂隙灯检查部分患儿可患有轻度的虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎［2］。（5）唇和口腔的改变：包括口腔黏膜弥漫性充血、杨梅舌、口唇红肿皲裂，发生率为77%～90%，口腔溃疡及口咽部的分泌物不支持川崎病的诊断。（6）颈部淋巴结肿大：发生率最低为40%～70%，常与发热同时或发热前出现，常为单侧颈前淋巴结无痛性肿大，偶有压痛，直径≥1.5 cm，触之硬，无波动感。
1.2　其他系统的症状体征　（1）心血管系统并发症：常见冠状动脉内膜粗糙，管周组织灰度增强，冠状动脉扩张及冠状动脉瘤形成，冠状动脉瘤通常出现在亚急性期（即发病的第2周）［3］，在病程的第8周后很少有新的动脉瘤出现。除此之外，川崎病急性期还可并发休克、心力衰竭、心肌炎、心包炎及瓣膜反流等，心电图检查可以有P-R、Q-T间期延长，非特异性ST-T改变等。胸部X线片和超声心动图可有心脏扩大，周围血管超声偶有发现体动脉瘤。（2）消化系统：包括呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、肝功能异常、黄疸、胆囊扩张和胆囊炎［4］，亦可表现为不完全性的肠梗阻，临床上容易被误诊为急腹症，甚至行外科手术探查。（3）血液系统：白细胞及中性粒细胞升高，核左移，50%的患者急性期有轻-中度正细胞正色素性贫血，血小板数正常，病程的第2～3周后血小板开始升高，极少部分的患者急性期血小板减少。其他的血检异常包括白蛋白降低、球蛋白升高、C反应蛋白显著升高、红细胞沉降率加快。血脂水平异常（胆固醇和高密度脂蛋白减少，甘油三酯水平升高）［5］。（4）泌尿系统：由尿道的血管炎引起蛋白尿、白细胞尿，但尿培养为阴性。（5）呼吸系统：咳嗽，流涕，肺部可有湿性啰音。胸部X线片出现斑片状阴影，偶见结节影。（6）神经系统：表现为无菌性脑膜炎，脑脊液中单核细胞增多，糖和蛋白水平正常，面瘫，听神经损伤［6-7］，肢体的麻痹，严重者出现抽搐，意识障碍。（7）关节和肌肉：急性期和亚急性期均可出现肌肉疼痛和关节炎的症状，常累及大关节和小关节，少见有髋关节脱位。

2  川崎病的诊断标准

日本川崎病研究委员会在1970年第1次制定了川崎病的诊断标准［8］， 之后进行了多次修订， 到2002年日本已做了第5次修订， 较之前的诊断标准更加规范和全面。2004年美国多学科委员会修订了关于川崎病诊断、 治疗和长期管理的建议［9］，2006年我国的专家也提出了中国川崎病的诊断建议［10］，相比日本标准没有大的变动。因此，第5版的日本标准成为了目前临床上比较公认的诊断标准［11］。

当发热超过5 d，同时具备以下5项主要表现中的4项，即可确诊川崎病［3］。（1）肢端的改变：急性期，手掌脚掌红斑，肢端硬肿；亚急性期指趾端膜状脱皮；（2）多形性皮疹；（3）双侧球结膜充血；（4）口腔、舌头的改变：口唇红肿，皲裂，杨梅舌，口腔及咽喉部充血；（5）颈部淋巴结肿大（≥1.5 cm）。

值得注意的是，并不是全部患儿在同一时间内出现所有6项临床表现，需要详细询问病史。即使只有3项主要表现，如果超声心动图、心血管造影发现冠状动脉病变，在排除其他疾病时，也可诊断川崎病。如存在4条主要表现，即使发热不足5 d，有经验的临床医生也可做出诊断。某些特异性表现如卡巴阳性、肛周脱皮能够帮助诊断，如临床症状不足，可动态监测血小板的改变，指趾端的膜状脱皮也可作为回顾性诊断依据。

3  鉴别诊断

由于川崎病临床表现无特异性，因此在诊断之前，需要排除其他有类似表现的疾病［12］。
3.1　发热出疹性病毒感染　麻疹、流感、腺病毒、疱疹病毒感染常有发热、皮疹、抗生素治疗无效，临床上需要与川崎病鉴别。鉴别要点如下：川崎病常伴有眼红、口唇皲裂、杨梅舌、手足肿胀脱皮等，病毒感染较少出现类似症状；病毒感染的末梢血常规白细胞数不高甚至降低，以淋巴细胞为主，C反应蛋白升高不明显，而川崎病与之相反。某些病毒感染存在特有的征象，如麻疹患者眼结膜充血，有明显分泌物，皮疹有典型的出疹顺序，口腔有Koplik斑；腺病毒感染呼吸急促，肺部感染的症状突出。相应的病毒抗原、抗体检测有助于与川崎病的鉴别诊断，需要提出的是，由于川崎病的病因不明，某些病毒感染可能是川崎病致病因素之一，即使病毒的检测阳性，亦不能排除川崎病，应对照诊断标准进行诊断。

传染性单核细胞增多症（传单）、慢性活动性EB病毒感染临床表现上有发热、皮疹、颈淋巴结肿大，并可出现冠状动脉扩张甚至冠状动脉瘤，需要与川崎病鉴别，鉴别要点如下：传单发热时间可以较长，特别是慢性活动性EB病毒感染发热常常超过3个月，川崎病发热一般在2周内，且有自限性；EB病毒感染常有眼睑水肿，扁桃体肿大可见白膜，肝脾肿大，而无川崎病的眼结膜充血、手足肿胀脱皮等表现。传单外周血中单核细胞增多，可见异型淋巴细胞，嗜异性凝集反应阳性，亦可检测到EB病毒IgM抗体和EB 病毒DNA。
3.2　细菌感染性疾病　猩红热为A组乙型溶血性链球菌感染，临床表现可有发热、咽峡炎、杨梅舌、皮疹及皮疹消退后有脱皮和脱屑，末梢血白细胞和中性粒细胞升高。与川崎病相似，鉴别要点为：猩红热的皮疹为猩红色针尖大小的丘疹，疹间皮肤发红，瘙痒明显，面部潮红，口周苍白圈，而川崎病的皮疹常为多形性斑丘疹，无疹间皮肤充血；猩红热咽部及扁桃体充血明显，有脓性分泌物，川崎病口唇皲裂明显，咽部较少脓性分泌物；猩红热皮疹消退时按出疹顺序开始脱皮、脱屑，较少有大块样脱皮，川崎病脱皮只限于指趾末端膜状脱皮［13］；川崎病用抗生素治疗无效，猩红热则对青霉素类抗生素敏感。

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）又称金黄色葡萄球菌型中毒性表皮坏死松解症， 为金黄色葡萄球菌感染引起， 临床表现为发热、 皮疹伴口周红肿结痂、眼结膜炎， 与川崎病相似， 鉴别要点为： SSSS的皮疹出现早， 持续时间长， 皮疹特点为弥漫性表皮红肿、 大疱及脱皮， 常有脓疱疮， 而川崎病的皮疹为多形性斑丘疹， 较少形成水疱， 脱皮仅限于指趾的末端； 川崎病眼结膜充血无分泌物， 冠状动脉常受累， SSSS眼结膜充血常有脓性分泌物。
3.3　幼年特发性关节炎　其全身型除关节炎的症状外，还表现为发热、皮疹、全身淋巴结肿大、末梢血白细胞及中性粒细胞升高、红细胞沉降率及C反应蛋白明显升高。与川崎病的鉴别要点为：幼年特发性关节炎发热持续时间较长，通常超过6周，发热时皮疹及全身中毒的症状明显，热退则恢复正常。而川崎病的热程很少超过2周，皮疹也为一过性；川崎病还伴有眼结膜充血、手足硬肿、脱皮等表现，幼年特发性关节炎则很少见，其关节炎的症状比较明显，并反复出现持续较长的时间；川崎病使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，绝大部分患者能够退热，临床症状改善；而丙种球蛋白治疗对幼年特发性关节炎往往无效。
3.4　渗出性多形性红斑　是一种与免疫相关的急性非化脓性炎症，表现为广泛的黏膜病变及内脏受累，需与川崎病鉴别。鉴别要点为：渗出性多形性红斑的皮疹为多形性红斑，可见典型的靶形损害，常有水疱、脱皮、糜烂和结痂，而川崎病较少见到；川崎病的眼结膜及口咽部虽充血但无分泌物，渗出性多形性红斑的眼结膜充血伴有明显的脓性分泌物，口咽部充血常伴假膜形成；川崎病的末梢血白细胞和中性粒细胞升高，渗出性多形性红斑白细胞正常；渗出性多形红斑可有心肌炎的表现，但较少累及冠状动脉，与川崎病不同。
3.5　其他可引起冠状动脉扩张的疾病　可引起冠状动脉扩张的疾病包括先天性冠状动脉瘘、多发性大动脉炎、系统性红斑狼疮、感染（真菌、晚期梅毒）等［14］。因此，在临床工作中，对发热、超声诊断冠状动脉扩张的患者在诊断川崎病之前，一定要注意排除这些疾病的可能。