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钙化防御:终末期肾病患者的灾难性事件

钙化防御(Calciphylaxis),也称钙化性尿毒症动脉病(calcific uremic arteriolopathyCUA,是一种以血管钙化、血栓形成和皮肤坏死为表现的综合征。主要是发生在第5期慢性肾脏功能不全患者身上,但也偶尔可能发生在无肾功能衰竭的个体。通常表现为皮肤存在一小块长期不愈合的慢性伤口,通常是致命的。钙化防御是一种罕见但严重的疾病,大约影响1 - 4%的透析患者。

Bryant and White1998年首次报道钙化防御综合征。不过“钙化防御(Calciphylaxis)”这一术语是Selye1962年给一组大鼠行肾切除术后发现广泛的小血管及软组织钙化而首次使用。


组织学上,钙化防御具有以下特点:

  1. 系统性的中、小动脉血管内钙化,即血管中膜的钙化。

  2. 小血管壁钙化伴有或不伴有血管内纤维化,常伴有血管内血栓形成,导致组织缺血(包括皮肤缺血和皮肤坏死)。

 

主要的好发部位包括四肢、腹部、臀部和阴茎。主要累及中小动脉。钙化有时也可以累及心脏(称为心脏结石),可以导致心功能衰竭。也有报道发生血管外外钙化的报道,如乳腺、皮肤等。

 

原因尚不清楚。不过似乎与免疫反应无关。当前的主要观点认为,终末期肾病患者体内钙和磷酸盐体内异常平衡导致钙沉积在血管所致,也称为转移性钙化。不过钙化防御并不仅仅出现在终末期肾病的患者身上。一旦钙沉积于血管,可以诱发这些血管腔内血栓形成,导致组织梗死。不过还不明确是什么因素导致血栓性和缺血性事件的发生。钙化防御的风险因素包括女性、肥胖、高钙磷酸盐、药物(如华法令、阻凝剂、全身性类固醇)、低白蛋白血症和糖尿病等。

     钙化防御主要影响小动脉,不过中等动脉也经常会累及。累及中等动脉时,超声检查可以清晰显示。一般声像图上表现为动脉壁上连续或断续的线样强回声,并可见由此引起的血栓形成和管腔狭窄(图12)。


1钙化防御。53岁,男性,肾功能不全(第5期),行血液透析治疗一年。尺动脉远端管壁内线样强回声钙化(动脉中膜钙化)。


1钙化防御(图1同一患者)。53岁,男性,肾功能不全(第5期),行血液透析治疗一年。尺动脉远端管壁内线样强回声钙化(动脉中膜钙化),注意造成的管腔狭窄(大箭头)和血栓形成(小箭头)。

 

    钙化防御没有特效治疗方法,最佳治疗是预防。严格的和连续的控制磷和钙平衡很可能会避免导致钙化防御的代谢变化。

   主要的对症治疗措施包括:

透析、严格的伤口护理、高压氧、清创术、镇痛、修正潜在的血浆钙和磷异常、硫代硫酸钠、避免局部组织创伤等。

     钙化防御最常发生在正在行血液透析的终末期肾病患者。其他引起钙化防御的疾病还包括:乳腺癌(接受化疗)、肝硬化(由于酗酒)、胆管癌、克罗恩病、类风湿性关节炎(RA)和系统性红斑狼疮(SLE)

迁延不愈的伤口常常导致感染和败血症。总的来说,临床预后仍然较差。

(注意与Monckeberg 动脉硬化相区别,Monckeberg 动脉硬化也是动脉中膜的钙化,但是一般发生于大动脉,也不会造成动脉狭窄和血栓。点击→_→Monckeberg 动脉硬化)。







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