肺神经内分泌肿瘤(NETs)的分类
不典型类癌
典型类癌
4.侵袭前病变:弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(DIPNECH)
从临床的症状和体征看,肺NET具有以下特征:
大部分为咳嗽、咯血、胸痛及阻塞性肺炎等
类癌综合征(2-5%),当肝转移灶存在时最常见
异位ACTH综合征(1-6%),主要是库欣症状。发现高达40%的异位ACTH综合征患者存在支气管类癌
GHRH或IGF异位产生肢端肥大症
抗利尿激素分泌不适当综合征(5.5%的SCLCs)
胰岛素异位产生,导致血糖过低(病例报告)
病理诊断
肺NET临床及病例特点
肺NET其他病理学特点
肺NET的临床分期与预后
低级别和中级别肺NET主要是类癌,该类NET在诊断时通常为I期,但淋巴结转移(II-III期)在中级别NET中也很常见。与其他肺癌相比,低级别和中级别NET患者预后很好。
SCLC和LCNEC是低分化肿瘤,往往预后较差,而典型类癌是一种分化良好的NET,通常预后良好。非典型类癌是中度分化的NET,因此预后介于两者之间。
肺NET中类癌的临床分期与构成比
根据类癌的不同组织类型,淋巴结累及的比例会有所不同:来自ESTSNETs-WG*(1440例)一个多中心的数据,发现9%的典型类癌,36%的不典型类癌存在淋巴结转移。
肺NET中类癌临床分期与预后
肺NET中的LCNEC的临床分期、构成比与预后
LCNEC在初诊时没有淋巴结转移的占61%,I期占43%。预后方面,LCNEC比典型类癌和不典型类癌都要差。总生存率方面,LCNEC低于类癌,而且LCNEC的复发率远高于类癌。
ESTS NETs-WG基于316例病例统计的N分期和肿瘤分期的分布情况,以及大细胞神经内分泌癌的总生存曲线和累计复发率曲线,发现19%的患者出现局部复发,37%的患者出现远处转移。
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