第5期
罕见双表型鼻腔鼻窦眼眶肉瘤1例诊疗与思考
方淑斌，陈枫虹，史剑波
中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院，广州
病历介绍
患者，男，57岁
主诉：左侧鼻腔鼻窦眼眶肿瘤术后复发。
病史：患者6年前无明显诱因出现左鼻塞、流脓涕，鼻涕未见泥沙样物及臭味，伴嗅觉下降，无颌面部胀痛、麻木感，无鼻部不适，并逐渐出现左眼溢泪、视力下降及复视，患者既往曾分别于2017年在某眼科医院行“左眶内肿瘤切除术”和2020年在我院行“鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除术”，术后病理均提示为“鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤”。2021-11-12患者因门诊复查鼻窦CT发现鼻腔鼻窦肿物再次复发入住我科。
查体：①鼻外观无明显畸形，左侧鼻腔呈术后改变，各鼻窦压痛及扣痛（-）；②左侧眼球稍突出（突出度？）；双侧眼球运动无明显异常，双眼直接对光反射（+）、间接对光反射（+）；VOD 0.5，VOS 0.3。
辅助检查
1.鼻内镜：
第1次术前：左侧鼻腔可见新生物阻塞总鼻道及中鼻道，突向后鼻孔，表面粗糙，触之易出血。
本次术前：左侧鼻腔呈术后改变，蝶窦口周围可见瘢痕形成，蝶窦内可见灰白色新生物。
2．鼻窦CT：
左侧总鼻道-上颌窦、筛窦、蝶窦（请详细描述肿块部位）可见肿物组织，内含高密度骨质，增强扫描可见不均匀强化；左筛骨、蝶骨、上颌骨骨质破坏，局部呈术后改变；左侧眼球、视神经、眼外肌受压。
3．鼻窦MR：
左侧总鼻道-上颌窦、筛窦、蝶窦部位肿物部分切除术后改变，可见肿物组织，T1呈等信号，T2呈稍高信号，增强后病灶不均匀明显强化；左筛骨、蝶骨、上颌骨骨质破坏，局部呈术后改变；左侧眼球、视神经、眼外肌受压。
4. 甲状腺及颈部淋巴结彩超、肝胆胰脾彩超及肾脏彩超均未见肿物转移。
术前诊断
左侧鼻腔鼻窦颅内眶内肿物：血管外皮瘤？
手术经过
注：SS 蝶窦；SP 鼻中隔；PS 蝶骨平台；FS 额窦；MS 上颌窦；ON 视神经；FF of the thigh 大腿筋膜瓣；FO 眶筋膜；* 肿瘤；△颅底缺损。
①结合术中导航CT依次暴露肿瘤各个边界：
A.内界：在肿瘤边界前约3mm从上往下消融鼻中隔粘膜勾勒出肿瘤的内侧界，鼻中隔骨质基本完整，未见肿瘤明显侵犯；去掉蝶嘴和鼻中隔后部，至对侧蝶窦外侧壁暴露。
B.上界：消融额窦口疤痕和水肿粘膜组织，磨除部分上颌骨额突，使额窦口更好暴露，额窦内未见肿瘤侵犯，结合导航CT确认肿物侵及颅底。
C.外界：眶尖减压，暴露眶筋膜，未见明显缺损和眼肌侵犯，眶内脂肪未暴露，磨除泪囊骨质，泪囊粘膜保持完整，上颌窦口已开放，肿瘤经上颌窦口长入上颌窦内上壁，予消融切除；
D.下界：沿蝶窦口开放扩大，切除蝶窦内肿物，定位并保护视神经（视神经骨管在前一次手术已磨除），定位蝶骨平台，磨除骨质，暴露硬脑膜，定位前颅底和肿瘤后界。
②以蝶骨平台和额窦口为标志，从后向前磨除肿瘤组织：
A.用颅底钻磨除蝶窦上部肿瘤骨质往上扩展到蝶骨平台，至硬脑膜暴露；
B.消融去除肿瘤表面粘膜疤痕组织，肿瘤大部分为密质骨组织，以蝶骨平台为标志，交替用咬骨钳、髓核钳及颅底钻从后往前肿瘤骨质，直至磨到从蝶骨平台到额窦口后方的硬脑膜完全显露，同时磨除眶尖骨质进行视神经减压；
C.磨除颅底处肿瘤骨质时，出血较剧烈，疑似有来自筛前，筛中和筛后动脉的多条滋养动脉出血，予单极电凝和压迫止血，创面喷洒流体明胶；
D.颅底肿瘤骨质和硬脑膜之间部分有肿瘤软组织，予刮勺刮除，取送病理；
E.在额窦口后方约5 mm的筛板位置，肿瘤突破硬脑膜，侵犯颅内，予切除肿瘤,可见长约1cm硬脑膜破口。
③颅底修补：
A.取左侧大腿阔筋膜4*2cm和1.5*1.5cm各1块，以及约1*1*1cm3的肌肉一块；
B.用安多福消毒鼻部术腔，填塞肌肉至硬脑膜破口处之颅内，在蝶窦内轻轻填塞明胶海绵和碘纺纱一条以防止阔筋膜下移；
C.将大小两块阔筋膜覆盖于硬脑膜破口和颅底位置，前至额窦口后方，后至蝶骨平台硬脑膜，注射生物蛋白胶，填放明胶海绵，继续填放4条碘纺纱条压迫。
术后处理
①床头抬高15-30°绝对卧床；
②甘露醇脱水降颅内压：125 mL BID*2天，125 mL QD*3天；
③抗过敏：开瑞坦 10 mg QD;
④软化大便：杜密克口服液 15 mL TID；
⑤预防感染：头孢曲松钠 2 g QD*9天;
⑥加强营养，补充白蛋白；
⑦拔除鼻腔膨胀海绵：术后24-48小时；
⑧拔除鼻腔碘仿纱：术后第9天；
⑨拔除鼻腔碘仿纱后，复查鼻窦增强CT，发现颅底、眶内侧肿瘤切除干净，但左眶底肿物组织残留。
术后病理
讨论分析
双表型鼻窦肉瘤是于2012年由Lewis首次进行报道(1)，并于2017 WHO头颈部肿瘤病理学分类正式收录的一个新病种。其为一类较为罕见的、低度恶性的鼻腔鼻窦软组织肉瘤，具有肌源性和神经的双向分化特征(1)，因此既往亦称为“鼻腔鼻窦肉瘤伴肌源性和神经源性分化”。其发病年龄为24-85岁，平均年龄为52岁，男女比例为1：(2-3)。肿瘤大多发生在鼻腔或鼻窦腔，大体可呈息肉状，质韧，色粉红或灰褐，直径通常大于4 cm，多无包膜，边界欠清，临床表现多无特异性。迄今为止，国内关于此类肿瘤的报道仅20例左右，且相关的报道均以病理报道为主，对此类肿瘤的诊治报道尚且缺乏(2-7)。因此，我们结合本例患者对其诊断、鉴别诊断和治疗原则进行探讨，并对本例患者手术治疗进行了总结与思考。
诊断依据
双表型鼻腔鼻窦肉瘤临床上可表现为鼻塞、流鼻血、眼痛、颌面部胀痛等，影像学检查为鼻道软组织肿块，可富血供或溶骨性改变，但其最终确诊需依据病理组织学形态、免疫表型和分子学改变。本例患者主要从以下依据进行诊断：
临床表现：单侧性鼻塞、流脓涕、嗅觉下降及视力下降；
鼻内镜检查：第1次术前可见左侧鼻腔新生物阻塞总鼻道及中鼻道，此次术前鼻内镜检查既往曾行2次手术治疗，仅蝶窦内见灰白色光滑隆起；
影像学：左侧鼻腔见肿物组织，T1呈等信号，T2呈稍高信号，增强后病灶不均匀明显强化；左筛骨、蝶骨、上颌骨骨质破坏；左侧眼球、视神经、眼外肌受压；本例在CT上看到肿瘤有明显密质骨成分，这个特点在以往的病例中未见报道。
病理学：送检组织内见梭形细胞增生性病变，梭形细胞排列略呈编织状，其间小血管增生，部分呈分支鹿角状（组织学形态）；梭形细胞Actin部分(+)，S-100小灶 (+)，CD34 (-)，EMA (-)，Desmin (-)，SOX10 (-)，Myogenin (-)，MyoD1 (-)，符合“双表型鼻腔鼻窦肉瘤”。
鉴别诊断
在临床表现上，此类肿瘤患者的临床表现无特异性，肿瘤初期体积较小时常规鼻腔查体难以发现，因而易与鼻腔鼻窦炎症或其他种类肿瘤混淆。本例患者来我院就诊前曾于当地医院诊断为“慢性鼻窦炎”，经常规药物治疗后效果不佳。
在病理诊断上，鉴于组织形态相似性和免疫标记的共表性，双表型鼻腔鼻窦肉瘤需与下列肿瘤进行鉴别诊断：①恶性外周神经鞘膜肿瘤伴横纹肌分化；②实体型腺泡状横纹肌肉瘤；③孤立性纤维肿瘤；④鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤；⑤侵袭性纤维瘤病；⑥滑膜肉瘤。该患者最初两次手术在本院病理诊断为“鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤”，此次术后标本经过更为深入的免疫组化鉴别，最后才确诊双表型鼻窦肉瘤，从某种程度上而言说明此类肿瘤诊断的困难程度高。
治疗原则
双表型鼻腔鼻窦肉瘤为低度恶性肉瘤，生物学行为通常表现为局部侵袭或复发，复发率可达50%，目前尚未见远处转移的报道。在治疗上首选肿瘤扩大切除术，切除不完整者可考虑辅助放疗。本例患者共行3次手术治疗，未行放射治疗。
本例患者手术治疗特点
①由于肿瘤血供丰富，暴露难度较高，同时靠近颅底累及筛前动脉和筛后动脉等，因而术中出血量较大。本例患者第1次手术出血量约1800 mL，第2次手术出血量约2000 mL，而此次手术出血量约1000 mL，术中均需予以输注红细胞悬液；
②肿物组织体积大，侵及颅底、硬脑膜，伴有溶骨性破坏和成骨，肿物组织中含有较多硬质骨，切除困难。并且解剖标志不清。本例手术我们先找到蝶骨平台，定位前颅底后界，并以此为标志，采用颅底钻从后往前迅速磨除骨质；开放额窦口，找到额窦后壁，以此为标志定位前颅底前界，在蝶骨平台至额窦口后方之间定位为颅底，将这个平面下方肿物完全切除，至肿物前后方硬脑膜完全显露，再逐步切除颅底侵犯颅内部分肿物组织，最终成功地将颅底肿瘤骨质和硬脑膜之间的肿瘤组织以及额窦口后方筛板位置上侵犯颅内的肿瘤组织完全切除，术后影像学提示颅底肿物组织切除干净，未见残留。以蝶骨平台为标志从后往前暴露肿瘤是本次手术能够将颅底肿瘤切除干净的关键。
③肿物组织累及眼眶内侧壁和底壁，眶筋膜尚完整，眼肌及视神经未见侵及。术中我们予以磨除眶尖骨质和眼眶内侧壁骨质，并逐步向眶内切除肿物，解除对眼球和眼外肌的压迫，术后患者自诉视力有较为明显的提高（30 cm 近视力表：VOU 0.4），但眼眶底壁肿物切除可引起眼底塌埳而导致视力下降和复视，需要眼科医师进行眶底修复，因而本次手术未予以切除，这是本次手术的遗憾之处。术后与患者沟通，建议患者进一步行MDT明确下一步治疗方案，患者拒绝，目前暂予观察，若3个月内肿物增大明显则再考虑手术治疗；
④尽管此类肿瘤为低度恶性，但由于本例患者肿物组织较大，术中因侵及范围广、出血量大及暴露困难等原因导致肿物组织无法完全切除是本例患者术后复发的主要原因。尽管有报道称此类肿瘤可无法切除完全时可考虑放射治疗(6)，但目前此类肿瘤进行放射治疗的经验尚且不足，因而本例患者目前尚未考虑放射治疗。
手术视频
扫码立即观看手术短视频
联系客服
