在上面这篇文章中，我们已经对间质性肺病做以简单的介绍。那么临床上我们如何分辨一种疾病是否属于间质性肺病呢？我们先来几张CT。
上面4张CT中，哪个是肺间质疾病，相比大家心中都有了答案。正确答案是A选项。
下面我们就来说说如何去分辨是否是肺间质病变。
1、详细的病史
2、体格检查
3、理化检查（实验室、HRCT、肺功能）
4、支气管镜BALF
5、外科肺活检
在我们尽可能详细的采集了以上几项资料的前提下，我们要思考两个问题：
1、是否为ILD？
2、判断是哪种ILD？寻找已知原因
先从我们熟知的能构造成间质性肺病的病因找起
职业/环境暴露史：
无机物、有机物、个人爱好
有机粉尘：
农民肺：发霉干草、谷物
蔗尘肺：发霉的甘蔗
蘑菇工人肺：蘑菇肥料
饲鸽者肺：鸟、禽类粪便
湿化器肺、救生员肺、空调、桑拿浴
羽绒被肺
烟草工人肺
无机粉尘：
矽肺：采矿、凿岩、掘沙
石棉肺、煤工尘肺
金属性尘肺：电焊工
铸工（矽铁尘肺）
（示例A、B）
用药史：（应用剂量疗程）
抗肿瘤药物：博莱霉素 、丝裂霉素、马利兰
心血管药物：胺碘酮、肼苯达嗪
非甾体类抗炎药：阿司匹林
神经系统药物：苯妥英钠
抗菌药物：呋喃坦啶、柳氮磺胺吡啶
免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤
放射治疗：剂量、时间、部位
（示例C、D）
特殊症状体征：结缔组织疾病
（RA、SS、SSc、SLE、PM/DM、MCTD、MPA、CSS、WG等）
对称性小关节疼痛、能否接触凉水、关节变形 、晨僵RA
口干眼干、牙齿脱落、反复腮腺肿大SS
肌痛、近端肌肉无力、眶周皮疹 PM/DM
Gottron征、技工手、雷诺现象PM/DM
鼻梁及双颧颊蝶形红斑、光敏、脱发、网状青斑SLE
皮肤增厚、皱折消失、汗毛稀疏、面具面容、口周放射性沟纹、反酸烧心、腹胀SSc
听力减弱、鼻塞、鼻窦疼痛、皮疹、结节红斑MPA、CSS、WG
（示例图片E）
如果我们未能找到已知的病因，接下来我们需要思考的问题是：
1、是 IPF 么？
2、是哪种间质病ILD？
2016年IPF诊断和治疗指南定义：
慢性进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部
好发于中老年男性
表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、呼吸衰竭，预后差
组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)
多数中年以上，男性多于女性，有吸烟史，起病隐匿
不能解释的劳累型呼吸困难
干咳
双肺底吸气爆裂音（Velcro）
杵状指（趾）（超过半数）
排除其它已知原因导致的ILD
(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。
已进行外科肺活检患者，根据HRCT和病理均符合UIP表现。
蜂窝是诊断确定UIP的重要依据。
是一类致死性疾病。
IPF患者从确诊到死亡的中位生存时间为2-3年。
目前尚无治疗IPF的有效药物。
每年约5％-10％的IPF患者会发生急性加重。
急性加重死亡率极高。
DPLD/ILD的病因众多，诊断治疗均存在困难。
鉴别诊断时，首先确定是否存在间质性肺病？
影像学符合UIP，应首先确定是否为IPF？
确定哪种间质病：
结合影像学特点、病史、症状体征。
将可能的原因进行进一步筛查。
诊断治疗需要动态随访的过程。
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