常见肾上腺肿瘤的筛查及治疗

本期主题：常见肾上腺肿瘤的筛查及治疗

肾上腺皮质腺瘤

是非ACTH依赖性库欣综合征的最常见病因，通常具有典型库欣临床表现

治疗：

库欣综合征--定义及危害

库欣综合征（Cushing’s syndrome，CS）：是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺糖皮质激素分泌过多而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征。

库欣综合征—临床表现及体征

乏力、睡眠紊乱、儿童生长停滞、体重增加，向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质（图B）、易瘀斑（图C）、痤疮、多毛、皮肤紫纹（宽度>1cm，图A）、四肢消瘦、近端肢体肌无力、骨质疏松、糖代谢异常等。

注意：

有的患者症状轻，有的患者甚至无明显症状；诊断不能仅凭单纯的临床表现

亚临床库欣综合征的诊断主要靠生化检查。

库欣综合征(CS)病因分类及相对患病率

库欣综合征的筛查试验

醛固酮瘤

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）简称原醛，是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致潴钠排钾、体液容量扩增继而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。最多见的病因是醛固酮瘤和特发性肾上腺皮质增生，合计占95%。

醛固酮瘤（al-dosterone producing adenoma，APA），又称为Conn综合征。

• 临床表现及体征：高血压，低血钾病史等。

注意：

• 药物抵抗及使用3种药物以上的难治性高血压，伴自发性低血钾（<3.5mmol/L）或利尿剂引起的严重低血钾（3.0mmol/L）通常标志着醛固酮瘤引起的原醛。

• 大多数（约2/3）原醛患者无低血钾。

• 其他引起原醛的原因有原发性肾上腺增生和分泌醛固酮的肾上腺皮质癌。

醛固酮瘤CT影像

左侧肾上腺内侧肢见一结节影，边界清楚，直径约12mm，平扫CT值约3HU，增强扫描后明显强化，CT值约25HU。

原醛检查试验前停用有影响的药物

换用：

非二氢吡啶类钙通道拮抗剂：维拉帕米

α 肾上素能拮抗剂：哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪等

治疗及围手术期处理

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO)是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，这些肿瘤合成和释放大量儿茶酚胺，其释放或间断或持续，导致持续性或阵发性高血压，或持续性高血压阵发性加重。

临床表现及体征

嗜铬细胞瘤定性和定位诊断

测血浆游离儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺

血清甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（MNE）

24小时尿总儿茶酚胺>1800ug,同时伴3-4次血浆儿茶酚胺超过正常值对嗜铬细胞瘤有高度诊断价值。

123I-间碘苄胍扫描，奥曲肽扫描，PET-CT等

基因检查：VHL基因，RET基因，SDHB等

注意：

• 血游离儿茶酚胺敏感性高，为97%-100%，特异性85%-89%，为最佳的测定内源性激素分泌的指标

• 血、尿均有较高的假阴性

• 使用三环类抗抑郁药、减鼻粘膜充血剂、安非他明、利血平、酚苄明可能导致假阳性结果。

嗜铬细胞瘤的“10”原则

术前准备

通常使用α-受体阻滞剂 1-3周 (最常用酚苄明，起始剂量10 mg  2/日，视血压情况逐渐加量，直至血压控制良好、阵发性高血压的发作频率减少，程度减轻）。

在充分应用α-受体阻滞剂的前提下，若出现持续性的心动过速、早搏、心律失常时可加用β-受体阻滞剂。

钙通道阻滞剂也可用于术前及术中的血压控制。

肾上腺皮质癌

少见的肾上腺皮质细胞起源的恶性肿瘤(发病率：百万分之 1–2) 。

临床表现各异，2/3的患者表现为高皮质醇血症和女性男性化，罕见高醛固酮血症和女性化。

总体预后差，中位生存期约18个月, 总体5年生存率约40%（取决于肿瘤能否完整切除）。

在影像学上，其恶性病变的概率与肿瘤大小相关。

69岁男性因右胸痛就诊，检查见右肾上腺占位，诊断肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌的治疗

肾上腺皮质癌患者应行一侧肾上腺及周围组织的整块切除，包括肾、肝、下腔静脉；

对于已行完整切除但预后不佳的患者应考虑使用米托坦辅助治疗。

肿瘤转移性疾病

原发性肿瘤转移至肾上腺以肺癌最多，其次是乳腺癌、肾癌、肝癌等。由于肾上腺 组织对于肝癌细胞具有高度的亲和性，因此肾上腺是肝癌远处转移的常见部位

临床表现及体征

• 癌症病史，近期体重减轻，吸烟史等

CT是诊断肾上腺转移癌常用且有效的方法

肾上腺转移癌的治疗及预后

在很好的控制肾上腺外原发疾病的前提下，手术切除转移癌可以提高患者的无病生存质量。

大多数肾上腺转移癌的患者预后很差，平均生存期在3个月左右。