高手支招丨翟振国：V/Q扫描，CTPA，肺动脉造影，谁是CTEPH诊断最强利器？

导语

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolism PulmonaryHypertension,以下简称CTEPH）是急性肺栓塞后各种原因导致血栓未完全溶解，血栓机化、纤维化阻塞肺动脉和肺小血管重构导致的一种危及生命的疾病。CTEPH为第四大类肺动脉高压（图1）。V/Q扫描，CTPA，肺动脉造影，谁是CTEPH诊断最强利器？

图1：肺动脉高压的临床分类

CTEPH早期没有临床症状和体征或临床症状和体征不确切，仅在CTEPH晚期阶段，右心衰竭的征象才会日益明显。因此CTEPH的早期诊断仍然是一个挑战,从出现症状到专业中心做出诊断的平均时间为14个月。

CTEPH的诊断标准为：经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学证实肺动脉存在慢性血栓，右心导管检查证实mPAP≥25mmHg且PAWP≤15mmHg，除外其他类似栓塞性病变，如血管炎、肺动脉肉瘤、纤维素性纵隔炎、先天性肺动脉狭窄等（图2）。

图2：CTEPH的诊断流程图

肺V/Q扫描仍然是诊断CTEPH的首选筛查方式，肺灌注显像所用的标记药物是^99mTC-MAA（人血浆白蛋白聚合颗粒），MAA颗粒直径为10~100μm，而肺毛细血管直径约10μm，静脉注入^99mTC-MAA后均匀分布于双肺，并暂时嵌顿于肺小动脉和毛细血管内，肺局部放射性量与肺动脉血流灌注量成比例（图3.1），当栓子阻塞肺动脉分支，可出现该区域放射减低或缺损（图3.2）。某些肺实质疾病也可引起灌注减低，因此灌注减低并非特异性，联合通气显像有助于提高肺V/Q显像的特异性。肺V/Q扫描诊断CTEPH的敏感性为96-97%、特异性90-95%，且不受肺动脉直径的影响，尤其在诊断亚段以下肺动脉血栓栓塞中具有特殊意义，但任何引起肺血流或通气受损的因素均可造成局部通气血流失调，因些单凭此项检查可能造成误诊。

图3.1：正常的肺灌注图像

图3.2：CTEPH的肺灌注图像

CTPA已经成为一种确诊CTEPH的成熟显像方法，应用日益普遍，CTPA定量分析与CTEPH严重程度具有相关性，能明确血栓的部位和形态（图4），为血栓部位的分类提供了较好的影像学依据。CTPA还有助于疾病的鉴别诊断，尤其是需要与慢性肺栓塞鉴别的疾病（图5），也有助于识别疾病的并发症，如肺动脉扩张导致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉增生并咯血。然而仅凭借这一项检查无法排除CTEPH，因为CTPA对于远端血栓病变的分辨率不够，亚段或以远的血栓需要进一步结合肺通气灌注扫描或肺动脉造影等检查明确诊断。

图4：CTEPH的CTPA检查（可见右肺下叶陈旧性附壁血栓）

图5：慢性肺动脉血栓的分型

肺动脉造影（PulmonaryAngiongraphy,PAG）：选择性PAG是目前诊断肺栓塞的金标准，甚至可以显示直径0.5mm血管内的栓子，PAG从前后位和侧位投影来充分显示肺动脉病变和支气管侧支循环，并借此评估肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）手术的可行性。对于不能行PEA手术的远端肺动脉病变的CTEPH患者，日本学者KawakamiT等通过PAG影像特点将血管病变分为5种类型：1、环状狭窄病变（图6A），2、网状病变（图6B），3、不完全闭塞病变（图6C），4、完全闭塞病变（图6D），5、迂曲病变（图6E）。环状狭窄和网状病变行BPA手术成功率高，并发症少，完全闭塞病变BPA手术成功率最低，迂曲病变的并发症最高，选择性PAG对血管病变类型的判断更加准确，从而提高了BPA手术的成功率和安全性。采用数字减影血管造影（DigitalSubtraction Angiongraphy,DSA）可以提高影像质量（图7）。

图6：CTEPH远端肺动脉病变分型

图7：肺动脉DSA检查（可见右肺上叶尖段肺动脉、中叶肺动脉闭塞，上叶前段、下叶背段和后基底段肺动脉不完全性闭塞；左肺舌段、基底段肺动脉闭塞。）

总结：肺V/Q扫描是诊断CTEPH的首选方式；CTPA能明确亚段以上肺动脉血栓的部位和形态，也能清晰显示血管周围病变情况，有助于CTEPH的鉴别诊断；选择性肺动脉造影是目前诊断肺栓塞的金标准，能动态显示肺动脉病变类型和血流灌注情况，为PEA和BPA手术提供可靠的影像学依据。

参考文献

1. Galiè N, Humbert M, VachieryJL,et al.2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119.

2. 陆慰萱,王辰主编《肺循环病学》，人民卫生出版社，2007。

3. MadaniMM.Surgical Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Pulmonary Thromboendarterectomy.MethodistDebakeyCardiovasc J. 2016 Oct-Dec;12(4):213-218. d

4. Kawakami T, Ogawa A, Miyaji K et al.Novel Angiographic Classification of Each Vascular Lesion in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Based on Selective Angiogram and Results of Balloon Pulmonary Angioplasty.CircCardiovascInterv. 2016 Oct;9(10). pii: e003318.

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