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卒中模拟病(Stroke Mimics)丨协和神经科基本功

作者:北京协和医院 唐明煜

审校:北京协和医院 林楠

卒中是神经科急诊最为常见而紧急的疾病之一。其中,大多数为缺血性卒中,20%~30%为出血性卒中。及时而准确的评估、诊断和血运重建治疗对患者的症状改善及预防并发症至关重要

然而,急性缺血性卒中的诊断有时也会面临挑战。卒中通常表现为急性局灶性神经功能缺损,而相似的症状可能会在一系列相似的疾病中出现,即“卒中模拟病(Stroke Mimics)”。据统计,卒中模拟病约占所有疑诊卒中患者的15%~30%。因此,对于怀疑为卒中的患者,进行相关鉴别诊断,除外卒中模拟病是每个神经科医生需要重视的问题

一、
非血管性卒中模拟病

1. 偏头痛

偏头痛占所有卒中模拟病的10%左右,约25%的偏头痛患者可能会出现可逆性的局灶性神经功能缺损。

家族性偏瘫性偏头痛(familial hemiplegic migraine, FHM)为一种少见的偏头痛类型,表现为偏瘫和其他神经系统症状,如视觉缺损、言语障碍,年轻患者和头痛家族史等线索可能具有一定的提示意义。

在脑部影像检查中,偏头痛可表现为可逆性的细胞毒性水肿和脑血容量(cerebral blood volume, CBV)增加

2. 癫痫

癫痫、癫痫发作后期和癫痫持续状态,尤其是非惊厥性癫痫持续状态,均会对临床医生的诊断构成挑战。

癫痫发作后期的神经功能缺损通常比较短暂,但也有可能持续至发作后48小时。癫痫发作患者的头MRI可呈现可逆性的脑损伤,但通常仅在急性期或发作后期立即出现(更常见于癫痫持续状态),且不符合血管支配区。病灶在T2WI上呈高信号,在DWI-ADC上呈细胞毒性水肿近皮层白质可能会显示血管源性或细胞毒性水肿;在发作期灌注成像显示致痫区CBV增加,在发作后期出现低灌注

3. 代谢障碍性疾病

在代谢障碍性疾病中,血糖水平异常(低血糖和高血糖)最为常见,其他包括低钠血症、高钠血症、急性肝性脑病等。细致的实验室检查有助于对其进行鉴别诊断

低血糖症在儿童和新生儿中常见,在成人中,在糖尿病患者和酗酒患者中更常见。患者的症状在血糖低于2.8 mmol/L时出现,随着血糖水平正常而缓解。常见临床表现包括痫性发作、自主神经症状和意识水平下降。约5%的患者出现局灶性神经功能缺损,如视觉障碍、轻偏瘫、失语。患者出现自主神经症状需要引起临床医生的警觉。影像检查也可能因为表现为细胞毒性水肿而具有迷惑性,常受累部位包括皮层、基底节、丘脑、海马、杏仁核。当病灶呈对称性,且不符合血管支配区时,需要考虑代谢障碍等病因

与高渗高血糖综合征和糖尿病酮症酸中毒相关的急性高血糖通常表现为意识水平降低、运动障碍(如舞蹈症)和痫性发作。基底节可能出现单侧或双侧病变,CT可显示为轻度高密度;MRI中,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号

4. 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(Mitochondrial Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke, MELAS)

MELAS为一种在儿童和年轻成人中常见的卒中模拟病。此类患者多呈现多发性脑损伤,常累及基底节、皮层(顶枕叶最常见),并蔓延至皮层下白质,出现皮层水肿和肿胀,T2WI和FLAIR高信号,DWI-ADC呈可变性

5. 其他

其他卒中模拟病的病因包括功能性障碍、脑肿瘤、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病、感染等。

二、
血管性卒中模拟病

许多血管病也可能表现为急性神经功能缺损,如出血性卒中、颅内静脉系统血栓形成、硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管畸形等。通常这些疾病在影像上可以进行区分。其他的血管性卒中模拟病包括可逆性后部白质脑病(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES)和可逆性血管收缩综合征(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS)。

1. 可逆性后部白质脑病(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES)

PRES是一种由于脑血管调节功能障碍导致的急性神经毒性综合征,特点为近皮层的可逆性血管源性脑水肿,患者表现为多样的急性神经系统症状,包括头痛、脑病、痫性发作、视觉障碍和其他局灶性神经功能缺损。

该病可能与急性高血压、子痫或先兆子痫、败血症、免疫抑制剂或化疗、感染、自身免疫性疾病、肾衰等有关。

影像学上表现为典型的双侧对称性分布的血管源性水肿,通常位于后部脑实质(顶枕叶),以皮层下白质为著,其他部位(如皮层、前部脑实质、小脑、脑干、脊髓)也有可能被累及。

PRES的病灶通常完全可逆,但15%~30%的患者中可能会出现细胞毒性水肿和不可逆的损伤。

2. 可逆性血管收缩综合征(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS)

RCVS为一组以脑动脉可逆性、节段性和多灶性收缩为特征的疾病,临床表现为严重头痛(即雷击样头痛和复发性头痛),伴或不伴有其他神经系统症状,如痫性发作、一过性或持续性局灶性神经功能缺损,通常在1~3个月内缓解。约60%的病例有诱因,包括创伤、高血压、脑肿瘤、非动脉瘤性蛛网膜下腔出血、妊娠和产后期、血管活性拟交感神经药物、药物滥用等。RCVS的特征为脑动脉痉挛,可持续几天或几周,对血管舒张药物(如尼莫地平)有反应。

影像学可见不同动脉供血区(前循环和后循环)的串珠样血管痉挛,呈向心性进展。血管异常通常在急性期后12周内恢复。约70%的患者脑成像(CT或MRI)正常,少数患者可出现PRES样可逆性脑水肿、皮层蛛网膜下腔出血、脑梗死(通常位于分水岭区)、脑出血。

    总结

    1. 卒中模拟病约占所有疑诊卒中患者的15%~30%

    2. 卒中模拟病可分为非血管性卒中模拟病血管性卒中模拟病

    3. 非血管性卒中模拟病包括:偏头痛、癫痫、代谢障碍性疾病、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作、功能性障碍、脑肿瘤、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病、感染等;

    4. 许多血管病也可能表现为急性神经功能缺损,如出血性卒中、颅内静脉系统血栓形成、硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管畸形、可逆性后部白质脑病、可逆性血管收缩综合征等。

    作者

    唐明煜

    北京协和医院神经病学博士

    审校

    林楠

    北京协和医院神经科

    主治医师,MD学位。主要研究方向为神经系统发作性疾病和脑电图

    (中国医学论坛报原创文章,

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