病例背景
❖ 男，67岁
❖ 因发现肾囊肿行CT检查，发现肠系膜团片状密度增高影
❖ 无发热、腹痛、腹泻等表现
影像学表现
发现肠系膜团片状密度增高影，呈云雾状改变，密度不均，周边可见假包膜样改变，肠系膜内见许多不规则条索样软组织密度影，包绕肠系膜血管，但血管形态、走形未见明显异常；肠管未见明显扩张积气积液，腹腔无积液。
病理诊断
肠系膜脂膜炎
疾病介绍
云雾状肠系膜—硬化性肠系膜炎
肠系膜解剖
1. 肠系膜主要包括小肠系膜、横结肠系膜和乙状结肠系膜；
2. 双侧膜结构，内含相应肠管的动静脉、淋巴管、淋巴结、神经组织和脂肪组织等；
3. 作用：将肠管悬吊在腹后壁，起支持和固定作用；
4. 小肠系膜脂肪组织密度均匀，其CT值约为-100至-160Hu。
云雾状肠系膜
misty mesentery, MM
1. MM由Mindelzun等于1996年提出；
2. 指肠系膜脂肪被炎症细胞、液体（如水肿、淋巴液或血液等）和肿瘤浸润或肠系膜纤维化等导致肠系膜密度增高，形成不规则的条、片状高密度影，呈“云雾状”；
3. 缆绳状脂肪（Fat Stranding），或肠系膜脂肪“缆绳征”；
4.根据CT表现，分为弥漫性分布和节段性分布（segmental misty mesentery, SMM）：
❖ 弥漫性分布：多见，指肠系膜密度弥漫性增高，其内血管边界不清，同时伴有腹水和其它部位水肿，多见于全身性疾病引起；
❖ 节段性分布：指肉眼可见的围绕肠系膜血管及其分支走形分布的脂肪密度增高，可见于外伤、局灶性炎症、良恶性肿瘤压迫、浸润和肝硬化等；
5. 引起云雾状肠系膜改变最常见的原因是硬化性肠系膜炎，其它原因如淋巴瘤、出血、创伤及肿瘤等。
硬化性肠系膜炎
Sclerosing mesenteritis, SM
定义：指肠系膜脂肪组织发生的一种慢性非特异性炎症
命名：
Mesenteric panniculitis 肠系膜脂膜炎
Mesenteric lipodystrophy 肠系膜脂肪营养不良
Mesenteric lipogranuloma 肠系膜脂肪肉芽肿
Liposclerotic mesenteritis 脂质硬化性肠系膜炎
Idiopathic mesenteric fibrosis 先天性肠系膜纤维化
Weber-Christian disease variant/systemic panniculitis
Misty mesentery 云雾状肠系膜
Retractile mesenteritis 回缩性系膜炎
Xanthogranuloma 肠系膜黄色肉芽肿
Systemic nodular panniculitis 系统性结节性脂膜炎
病理演变过程
硬化性肠系膜炎分为三个阶段：
1. 肠系膜脂肪营养不良： 以脂肪硬化为主；
2. 肠系膜脂膜炎：以慢性炎症为主；
3. 缩窄性肠系膜炎：以纤维化为主，常伴发肠梗阻。
病理学
❖ 主要改变：肠系膜脂肪浸润、慢性炎症和纤维化；
❖ 表现：肠系膜肿胀增厚、脂肪坏死和脂肪内渗出，纤维化为主时见肠系膜收缩呈团块状，质地硬或呈橡胶样，切片呈黄色或棕黄色，内有散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织；
❖ 镜下：坏死、退变的脂肪组织、噬脂细胞、淋巴细胞、浆细胞、噬酸细胞和不同程度的纤维组织以及钙化、出血和血管内血栓形成。
影像表现：CT
1. 肠系膜根部密度不均匀增高，呈云雾状改变；
2. “肿瘤样假包膜”征和“脂肪晕”征（血管横截面边缘可见残存的脂肪组织，被称为“脂肪晕”征，血管长轴位像表现为走形自然，壁光滑，常无侵犯）；
3. 围绕系膜大血管边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块，其内可见脂肪密度和低密度囊变区，可伴钙化，肠襻向四周推移；
4. 增强扫描：轻度强化。
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影像表现（1）
男，47岁，肠系膜脂肪密度不均匀增高，呈云雾状改变，邻近肠襻受推移，但包绕的血管未见明显受压
影像表现（2）
男，75岁
影像表现（3）
Tumoral pseudocapsule sign：肿瘤样假包膜征
影像表现（4）
Fat halo sign：脂肪晕征
影像表现（5）
缩窄性肠系膜炎
影像表现（6）
IgG4-related SM，男，62岁
鉴别诊断
本病需要发生于肠系膜根部、腹膜后的病变鉴别：
1. 淋巴瘤：腹部淋巴瘤包绕血管呈面包夹征，累及腹膜后，一般无脂肪环征及假包膜征，很少出现钙化，并其它部位淋巴结肿大；
2. 腹膜后纤维化：与SM鉴别困难，但好发于肾动脉水平以下腹主动脉和下腔静脉周围，包绕大血管和输尿管，使大血管与脊柱间隙增大，呈漂浮状；增强扫描常无明显强化；
3. Castleman’s 病：本病多见于纵隔或腹膜后，常表现为密度均匀，边缘光整的肿块，典型者增强检查动脉期明显强化，延迟期持续强化，境界清楚。
小结
Summary
❖ SM罕见，发生于肠系膜脂肪的慢性非特异性炎症；
❖ 好发于中老年男性，无明显特异性临床症状；
❖ 好发于小肠系膜根部；
❖ 影像表现：肠系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯肠系膜血管，或系膜广泛增厚，密度增高；
❖ 缩窄性肠系膜炎与其它恶性肿瘤难以鉴别。
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