来源：Liesbeth Lewi. Monochorionic diamniotic twins：what do I tell the prospective parents? Prenat Diagn.2020 Apr 12 .
整理：出生缺陷咨询工作站
时间：2020年9月12日
1.怀孕期间会出现哪些并发症?
我们可以向父母保证，大多数MCDA妊娠是没有合并症的，存活率在90%左右。具体来说，85%的父母分娩后可以带双胞胎回家，7.5%的父母只带一个婴儿回家，7.5%的父母可能会失去双胞胎。另外，85%的婴儿是在32周后出生的，而5%的孕妇是早产(24周至27.6周)和10%的极早产儿(28 - 31.6周)。血液共享循环及其并发症是死亡率过高的主要原因(24)。
我们将根据最终处理决定的情况，分级讨论胎儿并发症。在金字塔的顶部是主要的异常，包括我们如何处理可能共存的TTTS、双胎贫血-红细胞增多症序列(TAPS)和选择性宫内生长受限（sFGR）。此外，我们将讨论双胎反向动脉灌注(TRAP)，这是MCDA妊娠中罕见的异常。
a.双胎之一存在主要异常
在MCDA双胎中，胎儿结构异常 (5%)是单胎(2.5%)的两倍，尽管是单卵双胎，但90%的病例中只有一个胎儿受到影响(25)。有几种假说可以解释这种风险的增加。这种分裂本身可能是致畸的。同样，血管事件可能导致胎儿心脏、中枢神经系统和肢体异常。因此，我们在整个孕期继续检查每一个双胎的心脏、大脑和四肢。
如上所述，非整倍体，如21三体，在单绒毛膜妊娠中较少发生，且通常是两个胎儿同时都受到影响。罕见的是，双胎中只有一个可能携带染色体异常，这种现象被称为异核型单受精卵双胎(26)。在早期胚胎中，分裂的细胞通常可以获得和失去染色体。由于大多数这些异常细胞不会发育，致使我们大多数人出生时是健康的(27)。不过，如果在同一个胚胎中有两个具有不同染色体组成的细胞系;这实际上可能会触发一个孪生事件(28)。只有对两个羊膜囊进行羊膜穿刺术才能诊断这些罕见的异核型双胞胎。如果对共享胎盘进行绒毛膜绒毛穿刺，发现异常结果，根据此结果进行临床处理的话有可能会失去双胎中健康的胎儿，相反，正常的结果来处理，就会漏诊双胎中有染色体异常的胎儿。因此，当单绒毛膜双胎中的一胎出现异常时，双羊膜腔穿刺术是首选的检查方法(26)。
b. 双胎输血综合征(TTTS)
TTTS是单绒毛膜双胎妊娠所特有的。发生在大约10%的单绒毛膜双胎妊娠中，通常在16到26周之间。两个胎儿羊水量的差异是TTTS的标志。超声检查发现少尿的供血胎的羊水减少，且羊水垂直袋(DVP)不到2cm深。多尿的受血胎羊水量增加(在美国定义为妊娠期超过8cm;在欧洲，20周前8cm以上，20周后10cm以上(图4)。供血胎通常比受血胎小，但这对诊断来说不是必需的。通常，两者的血红蛋白水平相似。TTTS I期是指供胎体内仍可见膀胱，II期是指供胎不再可见膀胱，III期是指血流异常，IV期是指有积水，最后V期是指至少有一个胎儿死亡(29)。两周一次的超声随访主要目的是检测TTTS。虽然这通常是足够的，但如果孕妇突然膨胀、体重迅速增加、月经疼痛，或呼吸困难，应尽早咨询。
图4. 20周双胎输血综合征的典型超声图像。多尿的受血胎(细箭头)的垂直最深口袋为13cm，而无尿的供血胎(粗箭头)的垂直最深口袋为1cm。
c.双胎贫血-红细胞增多症序列(TAPS)
双胎贫血-红细胞增多症序列(TAPS)是共享循环的另一个独特的并发症。自发TAPS是最近重新发现的一种情况，约5%的MCDA孕妇发生这种情况(24,30)。两个胎儿的血红蛋白量不一致是它的特征。如果双胎之间的PSV-MCA有显著差异(超过中位值(MoM)的1倍)，则超声诊断为TAPS。另外，贫血的供胎大脑中动脉血液流速增加(>1.5 MoM)，而多红细胞血症受胎流速降低 (<0.8 MoM)(31)。贫血的供胎胎盘部分通常是白色和厚的，而受血胎的胎盘部分是黑色和薄的(32)。受血者的肝脏通常有一个“星空”的外观(图5)。与TTTS类似，供血胎通常比受血胎小。与TTTS不同的是，双胎的羊水量通常是正常的。然而，10%的TTTS病例可伴有TAPS(33)。此外，如果TTTS的激光手术漏掉微小血管吻合，那么医源性穿刺是一种已知的并发症(34)。自发的和医源性TAPS的胎盘通常存在有微小的吻合，通过这些吻合，红细胞可以发生转移(35)。与TTTS相比，TAPS不会引起任何不适。因此，为了诊断TAPS，我们应对双胎两个胎儿追踪PSV-MCA。
图5：20周时双胎贫血-红细胞增多症的典型超声表现(粗箭头)：大脑中动脉(PSV-MCA)收缩期峰值加快，一个白色肝脏，一个白色厚胎盘;受血胎(细箭头)：PSV-MCA减少，肝脏颜色深，有回声性小静脉(“星空”)，胎盘部分颜色深而薄。
d.选择性宫内生长受限（sFGR）
因为MCDA双胎是单卵双胎，我们希望他们有相同的大小。然而，在高达15%的情况下，两个胎儿的体重差异可超过20% (24)，计算方法是用双胎的较大胎儿体重减去较小胎儿的体重，再除以较大胎儿的体重。如上所述，如存在输血不平衡，如TTTS或TAPS，可能会导致供血胎生长受限。如果没有TTTS或TAPS的情况，那么孤立性生长差异的情况通常是由双胎胎盘分裂不均等造成的(36)。另一种情况是，双胎中较小的胎儿可能功能不佳。通常，较小的胎儿有一个丝状或边缘的脐带插入，而较大的胎儿的脐带更集中(37)。
在大约三分之二的sFGR病例中，较小胎儿的脐动脉有正的舒张末期血流(I型)。如果没有TTTS, 则I型的妊娠结局通常很好，有95%的存活率。在另外三分之一的妊娠中，较小胎儿会出现舒张末期血流消失或逆转。如果血流模式持续缺失或逆转(II型)，那么存活率最低(55%)，这可能与较小胎儿的胎盘功能障碍有关。II型双胎的行为类似于生长受限的单胎，而多普勒结果变差则表明其不断进展恶化。如果较小胎儿的血流在一次多普勒扫描中不断从正常变为消失并逆转(III型)，那么存活率约为85%，且不可预测的是，在大约10%的病例中常常发生两个胎儿的死亡。在III型病例中，胎盘的共享是不均等的，但由于巨大的吻合和细小血液的交换，尽管分到的血液很小，较小的胎儿是可以生存的。大型双向动脉-动脉吻合术中两个循环的碰撞导致较小胎儿的脐带反复变化，最明显的是在其胎盘插入处(图6)(25,38)。
图6. III型不协调生长的典型胎盘(32周时分别为1720 g和1300 g)。较小的胎儿有一个丝状的脐带插入，其个别的胎盘部分非常小(圆)。大的动脉-动脉吻合解释了其脐动脉的循环模式。
e. 双胎反向动脉灌注(TRAP)
TRAP是另一种罕见而独特的并发症。约2.5%的单绒毛膜双胎或1 / 15 000妊娠会发生这个疾病(39)。由于共享循环，如果双胎之一在胚胎期死亡，那么幸存胎儿—也称为泵胎—可以继续灌注已死亡的胎儿。缺氧血通过动脉与动脉的吻合以相反的方式流入死去胎儿的脐带。由于缺氧血的反向流动，通常情况下，尽管死亡胎儿没有心脏活动，但下半身仍然继续发育。因此，死亡胎儿的双胎被称为无心双胎，是一个真正的寄生胎，完全依赖泵出胎儿为其提供血液供应(40)。泵胎可能最终自身也发展有心衰和羊水过多，导致胎儿死亡，或极早产(41)。我们可以在妊娠早期超声扫描时准确诊断TRAP(8)。如果单绒毛膜双胎有一个胎儿死亡或严重异常，则多普勒超声很容易显示出相反的血流。
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