2020KDIGO指南翻译系列——第六章 FSGS

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成人局灶节段性肾小球硬化

6.1诊断

6.1.1原发型FSGS和继发型FSGS鉴别

P6.1.1.1无肾病综合征表现的成人FSGS评估继发因素

表2 继发FSGS病因

6.1.2基因检测

P6.1.2.1对入选患者行基因检测可能是有益的，应当将患者送到专业的中心

表FSGS3

6.2治疗

6.2.1原因不明的FSGS和继发性FSGS的管理

P6.2.1.1不建议使用免疫抑制治疗

6.2.2 FSGS的起始治疗

建议原发性FSGS使用大剂量口服激素治疗作为一线免疫抑制治疗（1D）

P6.2.2.1原发性FSGS初始治疗中糖皮质激素推荐剂量

P6.2.2.2最初的大剂量糖皮质激素应当使用至实现完全缓解，或达16周耐受量，以最先出现的为准

P6.2.3.3 对激素有应答的原发性FSGS成人患者应当使用糖皮质激素至少6月

P6.2.2.4对于对皮质类固醇有相对禁忌症或不耐受的成人，应考虑将钙调神经磷酸酶抑制剂替代免疫抑制作为原发性FSGS患者的初始治疗

6.3特殊情况

6.3.1激素抵抗FSGS

建议6.3.1.1对于激素抵抗的原发性FSGS的成人患者，我们建议给予环孢素或他克莫司至少6个月，而不是继续使用皮质类固醇单一治疗或不治疗(1C)。

6.3.2环孢素和他克莫司的治疗计划

P6.3.2.1对皮质类固醇耐药的原发性FSGS的治疗：环孢素和他克莫司的建议剂量方案

6.3.3 CNI治疗疗程

对CNI治疗有反应的对激素耐药的原发性FSGS的成人应该接受CNI至少12个月的治疗，以最大限度地减少复发的风险(表FSGS5)。

6.3.4CNIs抵抗或不耐受

对CNIs耐药或不耐药的成人原发性FSGS患者应转诊至专门中心，以考虑再次活检、替代治疗或为进一步免疫抑制治疗的准备

6.3.5复发的管理

既往对糖皮质激素敏感的原发性FSGS复发的成人应采用与复发微小病变病成人相同的方法进行治疗