Brugada综合征是以心电图右胸导联ST段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和心源性猝死（SCD）家族史为特征的遗传性疾病。

一、临床表现

临床表现有室颤（VF）或SCD生还（夜间比白天更常发生）、晕厥、夜间濒死呼吸、心悸、胸部不适。这些症状常在休息或睡眠以及发热或其他迷走神经紧张的状态下发生，而很少在运动时出现。主要在成年时期出现症状。

二、诊断

诊断标准建议：

1. 符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征Ⅰ型：位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由Ⅰ类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型ST段抬高≥2 mm（图1）。

2. 符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征Ⅱ或Ⅲ型：位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发Ⅰ型ST段抬高（图1）。

3. 临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死家族史。

自发或药物诱发的Ⅰ型Brugada波的患者，如存在下列情况应警惕Brugada综合征：

1. 运动负荷试验峰值期抬高ST段减轻，并在恢复期重新抬高。

2. 伴有一度房室传导阻滞和QRS波电轴左偏。

3. 伴有房颤。

4. 信号平均心电图（晚电位）。

5. 碎裂QRS波。

6. 心电图记录有ST-T电交替、自发性左束支传导阻滞、室性早搏。

7. 电生理检查示心室有效不应期（ERP）<200 ms，hv间期="">60 ms。

8. 排除心脏结构性疾病包括心肌缺血。

三、治疗

1

药物

治疗的目的是纠正动作电位中异常的离子流。包括异丙肾上腺素和奎尼丁。

2

ICD治疗建议（图2）

至今唯一被证明可预防Brugada综合征患者发生SCD的有效治疗策略是植入ICD。

图2 Brugada综合征患者植入式心脏复律除颤器治疗建议

3

导管射频消融

自从认为单形性室性早搏可触发VF后，室性早搏的射频消融便成为治疗Brugada综合征的方法之一。

总之，治疗建议如下：

1. 改变生活方式。

2. 心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性VT的患者，伴或不伴晕厥应植入ICD。

3. 有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入ICD。

4. 诊断为Brugada综合征，程序电刺激可诱发VF，可考虑植入ICD。

5. 仅以猝死家族史和药物激发的Ⅰ型心电图改变的无症状Brugada综合征不应植入ICD。

6. 异丙肾上腺素用于抑制Brugada综合征患者的心律失常风暴。

7. 诊断为Brugada综合征，有心律失常发作史或反复的ICD不恰当电击，使用导管射频消融。

说明

本文来源：医道