作者：OEURN BROKOB 等
昆明医科大学第二附属医院
摘自《云南医药》2016 年第 1 期
| 1 | 病史 |
患儿，男，11 h，因生后呼吸气促 11 h，由本院产科转入。患儿系第 2 胎第 1 产，孕 37+2 周，因孕期重度子痫前期、宫内窘迫剖宫产出生，出生体重 2500 g，生后 Apgar 评分 1 min 8 分，5 min 9 分，10 min 10 分。患儿母亲有妊高症病史（孕期最高血压 155/98 mmHg，服药后血压波动于 110/60 ～ 130/94 mmHg），孕期无感染史，否认糖尿病史。母亲于 3 年前第 1 胎孕 3 个月时自然流产。父母系同村居民，非近亲结婚，否认家族遗传病史。
| 2 | 体格检查 |
T 36℃，P 157 次/min，R 60 次/min，体重 2580 g，皮肤红润，四肢暖，前囟平坦；呼吸节律欠规则，未见吸气性三凹征，双肺呼吸音稍粗；心率 157 次/min，律齐，无杂音；腹软，肝脾末及；经皮血氧饱和度 86%。
| 3 | 辅助检查 |
WBC 14.98×109/L，N 55.00%，L 39.30%，CRP 10.13 mg/L，PCT ≥ 2 ng/mL，ALB 27.8 g/L，K+ 4.48 mmol/L，Na+ 142.1 mmo/L，CL- 104.2 mmol/L，Ca2+ 1.70 mmol/L，Mg2+ 0.54 mmol/L，肾功正常，血气分析未见明显异常，微量血糖 1.4 mmol/L。
| 4 | 初步诊断 |
1. 气促查因（新生儿肺炎可能），2. 低血糖症。
| 5 | 诊疗经过 |
经头罩吸氧处理，患儿氧饱和度逐渐上升达 95%。静输 10% 葡萄糖 5 ml，血糖上升达 1.7 mmol/L。但 24h 微量血糖波动于 1.1～2.1 mmol/L，反复静推 10% 葡萄糖 5 ml，共 4 次。第 2d 患儿四肢肌张力略低，每小时检测血糖发现仍低，继续给予静脉滴注高浓度葡萄糖（每次发现血糖低时泵维 10% 葡萄糖注射液 2 ml/kg，泵速 1 ml/min），同时加用氢化可的松琥珀酸钠注射液 5 mg/kg，q8h，微量血糖维持于 1.5～5.0 mmol/L。给予进一步检查：空腹静脉血糖 0.46 mmol/L，血清胰岛素（INS）34.77 U/L，血清 C 肽（C-P）5.70 ng/ml；血浆皮质醇 ACTH 测定：Cor > 60.00 ug/dl，ACTH 16.51 pg/ml；垂体 CT 螺旋冠状位平扫：蝶鞍区未见明显异常；垂体、肝胆胰脾平扫：1. 胰腺形态稍小，2. 垂体、肝、胆、脾 MRI 平扫未见明显异常；肝胆胰脾 + 胃肠道彩超：1. 肝、胆、肝外胆管显示段、胰、脾未见明显异常，2. 胃肠道未见明确肠管扩张、积液及明确肿块声像。第 3d 患儿改用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液（10 mg/kg，qd，用 5d，3d 后减半量），加服氢氯噻嗪片（2 mg/kg，q12h，用 13d），在普通配方奶加 50% 葡萄糖注射液 10 ml，配成 20% 糖浓度，持续微量血糖监测波动于 1.2～3.6 mmol/L。第 8d 血糖渐稳定。第 15d 复查空腹血糖，血清胰岛素、C 肽，电解质，炎症指标已恢复正常，24 小时微量血糖为 3.1～4.9 mmol/L。其余治疗抗感染、维持电解质平衡，入院第 16d，痊愈出院。出院诊断：（1）新生儿肺炎，（2）新生儿暂时性高胰岛素血症，（3）低蛋白血症，（4）低钙血症。出院后 4d 随访，复查血糖、血胰岛素正常。一月后通过电话询问，患儿血糖控制良好，生长发育正常。
| 6 | 最终诊断 |
（1）新生儿肺炎，（2）新生儿暂时性高胰岛素血症，（3）低蛋白血症，（4）低钙血症。
| 7 | 讨论 |
新生儿高胰岛素血症是由于胰岛自律性分泌过多，血胰岛素浓度增加，从而导致生后出现顽固性持久性的低血糖症。本病发病率较低，起病隐匿，临床表现不典型，易造成漏诊和误诊，是新生儿期持续低血糖最常见的原因。由于反复发作持续性低血糖会影响脑的发育，可导致严重的不可逆的中枢神经系统损伤，甚至死亡。因此，早期诊断和及时治疗，对患儿的神经健康及预防这些不良后果具有重要的意义。
新生儿高胰岛素血症的病因尚未完全清楚，一部分有家族史，可以短暂性也可以是持续性（先天性）。正常新生儿空腹血清胰岛素 ＜ 10 U/ml，C 肽 ＜ 1.5 ng/ml。暂时性高胰岛素血症往往继发于糖尿病母亲婴儿和宫内生长迟缓的新生儿，而持续性高胰岛素血症是一组具有遗传异质性和临床表现异质性的综合征。胰岛素是人体调节血糖的重要激素，如体内胰岛自律性分泌过多，血胰岛素浓度会增加，可导致顽固性持久性的低血糖症。低血糖最常见的临床表现为面色苍白、多汗、心动过速等症状，严重的会出现抽搐或昏迷。小婴儿可出现发绀和呼吸暂停。由于新生儿出现低血糖时常无明显的症状和体征，且临床症状又不典型，易误诊为败血症、窒息、癫痫、先心病等疾病。因此，对新生儿出现反应差、烦躁、喂养困难、青紫、哭声异常、肌张力低、抖动、惊厥、抽搐、嗜睡，甚至昏迷的，应注意血糖的监测。高胰岛素血症的诊断依据：（1）新生儿期反复发作的低血糖（多为严重的低血糖，甚至 ＜ 1 mmol/L 或不能测出）；（2）绝对或相对持续性高胰岛素血症（如低血糖时空腹血胰岛素 ＞ 10 U/L；血糖 0.6～0.8 mmol/L 时，血胰岛素 ＞ 5 U/L；血胰岛素 / 血糖比值 ＞ 0.3）；（3）静脉注射葡萄糖 ≥ 10～15 kg-1·min-1，才能维持血糖正常水平；（4）低血糖时无酮症；（5）影像学检查无异常发现。新生儿高胰岛素血症的主要治疗目的是维持患儿血糖波动在正常范围（2.6～7.0 mmol/L）内，避免脑损害的发生。在确定诊断的同时，应积极给予高浓度葡萄糖，定期监测血糖。目前常用药物有：（1）糖皮质激素：泼尼松、泼尼松龙和甲基泼尼松龙等促进糖异生而升高血糖，可用于短期维持血糖水平。常按泼尼松每日 2 mg/kg 计算给药，可口服或改用氢化可的松静脉给药；（2）二氮嗪：每日 5～20 mg/kg，口服，分 3 次使用。二氮嗪作用机制在于促进 K+ATP 通道的开放而有效的抑制胰岛素的分泌，因二氮嗪系降压药，其副作用大，临床已禁用；（3）氯噻嗪：可激活K+ATP 通道，与二氮嗪产生协调作用，每天 7～10 mg/kg，口服，分 2 次使用；（4）奥曲肽：每日 1～10 μg/kg，肌注、静脉注射或皮下注射，以皮下注射最好。通过多种途径作用于胰腺 β 细胞而抑制胰岛素的分泌；（5）胰高血糖素：通过促进肝糖原的分解和糖异生具有强的升高血糖作用。可采用每小时 5～10 ug/kg 持续静脉滴入，因副作用大，现临床较少应用，使用时要注意同时加用抑制胰岛素分泌的药物，并减慢糖速；（6）尼莫地平：每日 0.25～2.5 mg/kg，口服，分 3 次使用。尼莫地平通过阻断钙通道而抑制胰岛素的分泌，病人的耐受性好，但要注意血压的监测。药物治疗无效者，可考虑行胰腺次全切术。
该患儿仅选用氢氯噻嗪治疗 13 d，血糖就恢复平稳、正常，考虑暂时性高胰岛素血症。
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