胆管囊腺瘤

　　·女，59岁。 上腹隐痛伴乏力两周，当地医院B超示脂肪肝、肝左叶混合回声占位。病程中无寒战黄疸，无腹胀腹泻，无呕血黑便。

　　影像分析：肝右叶密度减低，低于脾脏密度，左叶见类圆形低密度影，大小约13*9.5*10.8cm,内部见絮状密度增高影，见有壁结节及分隔，增强后壁结节见斑点状强化。

　　病理：胆管囊腺瘤讨论：

　　肝脏胆管囊腺瘤起源于胆管上皮，由能产生黏液的上皮细胞和上皮下基质细胞组成，有恶变的可能。肿瘤多来源于胚胎期发育异常所形成的肝内迷走胆管。肝脏胆管囊腺瘤多发生于肝内胆管的右叶胆管，少数发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊。本病好发于中年女性，发病高峰年龄在50岁左右。肿瘤生长缓慢，病程较长。患者多无肝炎或肝硬化病史。临床表现因肿瘤所在部位和大小而存在差异，主要表现为腹痛、腹胀、腹上区不适等症状，包块较大时可于腹上区触及。

　　影像表现：

　　肝内胆管囊腺瘤的典型CT表现为肝脏内圆形或类圆形囊性或囊实性包块，单房或多房，囊壁光整，囊液呈均匀低密度，囊内有分隔，分隔均匀纤细，可见细小钙化灶，部分病例囊壁见实性包块或结节，增强扫描囊内液体无强化，囊壁、分隔(包括囊壁实性包块或结节)动脉期轻度强化，门静脉期明显持续强化，部分病例肝内胆管扩张。

　　肝内胆管囊腺瘤的典型MRI表现为肝脏囊实性包块，囊内液体表现为均匀的长T1长T2信号，有时可见囊内出血，在MRI上可见短T1长T2信号。

　　鉴别诊断：

　　1、肝囊肿：可多发(但不多房)，壁薄，厚度均匀，增强后病灶不强化。无分隔、结节。绝大多数患者无临床症状。若肝囊肿合并出血和感染，囊内密度及信号可不均匀，炎性刺激可生成结节，壁可不光整，影像学较难鉴别，此时可观察囊内有无分隔、钙化，周围胆管有无扩张，并结合肝囊肿病史及必要时穿刺活检；

　　2．囊性转移性肝肿瘤：CT和MRI表现与本病亦相似，转移性病灶多有原发肿瘤病史，多发，大小不一，散在分布，典型病例可见到“靶征”和瘤周水肿；

　　3、肝细胞性肝癌囊变：残留的癌组织可类似囊壁结节，但坏死区边缘不规整，囊壁厚度不均。且残留的癌实性部分动态增强扫描时仍呈典型的“快进快出”的模式。而胆管囊腺瘤的囊壁较其薄，囊腔较其大，且不合并肝硬化，肝炎系列检查和AFP阴性；

　　4、肝包虫病，即肝棘球病：囊壁可有环形或半环形的钙化，内部的子囊更小更规则，囊内分离表现特殊，内外囊分离呈“花边征”，内囊分离脱落于囊液中，呈“飘带征”或“水百合花征”，囊壁均匀，最重要的是肝包虫病无明确的壁结节，因此壁结节的有无对鉴别诊断有重要价值。在CT和MRI图像上包虫囊肿内的子囊和头节密度或信号不均匀，有时可见子囊漂浮在母囊内随体位改变位置。同时在T1WI及T2WI上包虫囊肿周围可显示低信号的纤维包膜。患者有牧区居住史或与犬羊等动物频繁接触史，包虫囊液皮内试验阳性更有助诊断。

　　5、肝脓肿：脓肿壁厚且不规则，强化的脓肿壁与外周未强化的水肿带形成“双环征”。有时脓腔内可见气体。临床上有急性感染病史，如突然发生寒战、高热、肝区疼痛及肝区压痛和叩击痛等。