临床病史
女性患者,41岁。
主因
间断右侧胸部疼痛2年,加重1月入院。2年前无明显诱因出现右侧胸部疼痛,伴有双侧手掌及脚掌大片干燥角化病损,瘙痒明显。1月前胸痛加重,无发热、寒颤、咳痰、咯血、胸闷、气短。
实验室检查
抗核抗体1:40,抗线粒体抗体弱(+),ANCA(-),HLA-B27(-),IgE:156IU/ml↑,IgG:1360mg/dl,24小时尿蛋白3.3g/24h
查体
右侧胸锁关节触诊饱满,压之有疼痛感,双侧掌跖可见密集针尖大小深在性丘疹,丘疱疹,表面抓痕、结痂。
02
影像检查
CT检查结果如下:
图1 胸部CT纵隔窗
图2 胸部CT骨窗
03
答案
1. 以下与本病影像特点相符合的描述是
A. 软组织肿块
B. 溶骨性骨质破坏
C. 成骨性骨质破坏
D. 骨肥大硬化
E. 关节强直
答案:ADE
解析:SAPHO综合症突出的骨病变特点为骨质增生、肥厚、骨皮质增厚、髓腔变窄,可出现关节面骨质侵蚀及关节强直,在病变关节周围可出现软组织肿块,但没有成骨或溶骨性骨破坏。
2. 为确定诊断需要进一步做的检查
A. 骨髓穿刺
B. 骨扫描
C. 血清肿瘤标记物
D. 胸、腰椎X线、CT或MR
E. 颈部CT或MR
答案:BD
解析:本病最常见的受累部位为胸肋锁关节区域,其次常见的受累部位为中轴骨及下肢长骨,所以为了确定诊断及病变范围,应行胸、腰椎及骶髂关节影像检查。本病骨扫描会出现特征性的公牛头征。怀疑血液系统肿瘤时需做骨髓穿刺,怀疑骨转移时需要行血清肿瘤标记物检查,并进行其它部位影像检查寻找原发灶。
3. 最可能的诊断思路
A. 恶性肿瘤骨转移
B. 血液系统肿瘤
C. 感染性病变
D. 风湿免疫性疾病
E. 原发骨肿瘤
答案:D
解析:SAPHO综合症属于风湿免疫类疾病,此类疾病容易表为骨质增生硬化、关节强直。本例患者虽然可见软组织肿块,但并无骨质破坏,所以不考虑骨转移。血液系统肿瘤如白血病、浆细胞瘤,可在骨周围出现软组织肿块而不伴有骨质破坏,但受累骨质也不会出现肥厚硬化,所以排除。骨感染性病变通常可见死骨,本例未见。原发骨肿瘤在前胸壁者少见,最常见者为软骨肉瘤,可见软骨钙化,本例不符合。若此病仅累积长骨,与骨肉瘤及尤文肉瘤鉴别困难。
04
诊断
病理
前胸壁肿物组织纤维显著增生、纤维化及玻璃样变性,侵犯横纹肌组织,可见灶性淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞浸润,以小血管周围明显,伴血管炎改变,建议结合临床综合考虑。
免疫组化结果
CK1/3(-),LCA(++),CD138(+),IgG(+),IgG4(+),Ki-67(
综合病理及临床特点,该患者诊断为SAPHO综合症
05讨论
作者简介:郭锬,北放射科主治医师,医学硕士。主要方向为骨关节、腹部影像诊断,介入治疗。
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