概述：胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of thepancreas,SPTP)是 一 种 少 见 良 性 或 低 度 恶 性 肿 瘤, 由 Frantz于1959 年首 先 报 道, 也 称 Frantz瘤。 过 去 命 名 较 多 为 乳头状 囊 性 肿 瘤、 胰 腺 实 质 性 囊 性 肿 瘤 、 胰 腺 实 性 乳 头 状 上 皮 肿 瘤 等, 1996 年 WHO 将 其 正 式 命 名 为 实 性 假 乳 头 状 瘤 , 约 占 胰 腺 肿 瘤 的1%~ 2%。近 10 年 来 发 病 有 增 多 趋 势, 这 可 能 与 人们对该 病 的 认 识 逐 渐 提 高 有 关。
临床及发病机制：本病流行病学及发病机制至今不甚清楚, 但是明显向于女性发病，提示可能受雌性激素影响。免疫组化验查孕激素受体阳性也支持这一假设。临床上没有特异性的症状, 较常见的临床表现是腹部包块、腹痛、腹部不适、恶心或呕吐, 其他少见的有食欲不佳、体重减轻、低热、腹胀、腹泻等。通常在因其他原因做超声检查时偶然发现。
病理特征：肿瘤外周均有厚薄不一的纤维包膜, 与周围胰腺组织分界清晰。肿瘤直径2~ 25c m, 平均 9~10cm, 肉眼观察肿瘤似囊腺癌或内分泌肿瘤。肿瘤由实性区、假乳头区及囊变区组成, 切面均有实性和囊性, 呈暗红色, 质中, 可伴出血坏死呈斑驳色彩。镜下肿瘤细胞小到中等大小, 多边形或长条形, 核卵圆形, 有时形态可不规则, 染色质分散成团,一些瘤细胞可见明显的核沟、核皱折, 核分裂象罕见, 部分区域核轻度异型性。细胞质量中等, 弱酸性, 部分区域胞质透亮。实性区域有大量纤细血管均匀分布, 瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构。
影像特点：
CT表现与特征：①好发部位胰体尾部, 体积常较大, 瘤体常位于胰腺 缘处与胰腺交界面形成“ 杯口征” 或“ 手抱球征”。②肿瘤多膨胀性生长, 有完整包膜 ,与胰腺分界清晰，包膜延时强化明显。③肿瘤内因实性和囊性成分比例不同表现为囊实性、 完全实性和完全囊性, 以囊实性多见，大多数表现为实性部分呈小片状, 飘浮在低密度的囊性部分中,形成“ 浮云征” ( 也有人报道囊性成分中的漂浮物可为陈旧性出血 , 因其密度相对较高, 有笔者认为上述2种成分均可), 或者实性部分位于包膜下而表现为附壁结节。④肿瘤钙化较常见 , 多见于肿瘤包膜, 少数位于肿瘤实质, 为多发的条点状及无定形的钙化。
典型病例
典型的影像学表现：
图1A~E 女, 31 岁。肿瘤后部平扫(A)与囊液近乎等密度, 动脉期(B)隐约有强化, 静脉期(C)进一步强化, 延迟期(D)强化的范围及密度均增加, 呈小片状, 形成“ 浮云征” 。箭头所在位置为被肿瘤推挤的脾静脉。肿瘤外向性生长, 推挤胰腺实质形成杯口征( C长箭) 。病理图片(E)(HE×200) 示细胞形态一致, 多角状, 围绕纤细的具有血管的纤维血管轴心排列, 肿瘤细胞胞质嗜酸性或透明, 圆形或卵圆形, 染色质细, 常有核沟。
图2 A~E 女, 40 岁。肿瘤位于胰尾后下部, 大部位于胰外。平扫(A) 肿 瘤边界清楚, 边缘光整; 动脉期(B)包膜轻度强化; 静脉期C) 包膜进一步强化, 边缘变锐利; 延迟期(D) 强化更明显。病理图片(E) (HE ×100) 示瘤细胞大小较一致, 多角形; 细胞核圆形或卵圆形; 胞浆透亮; 间质见大量薄壁血管, 瘤细胞围绕血管呈假乳头状排列。
手把手读片环节：以下临床病史及影像图像符合本病特点：
1、临床病史：女性，26岁，主诉：因“体检发现胰腺占位三天”入院。
2、CT表现：
CT影像学表现：胰腺颈体部囊实性肿块，以囊性为主，可见两个强化的实性壁结节（蓝箭），肿瘤后部可见一液平（红箭）, 所谓的“ 浮云征”（瘤内陈旧性出血可能）。肿瘤外向性生长, 推挤胰腺实质形成杯口征( 绿箭) 。病灶边界清楚，包膜完整，延时强化明显（黄箭）。
鉴别诊断：
①胰腺囊腺瘤或囊腺癌，多见于中老年女性，病变以囊性成分为主，内可见间隔，间隔呈轮辐状，间隔可呈条状钙化，分隔及壁结节可见强化。②体积较大胰腺癌，为胰腺恶性肿瘤，中老年人多见，易坏死囊变，但其为低血供病变，界限不清，多有胆、胰管明显扩张，肝脏转移比较多见。③无功能性胰腺神经内分泌肿瘤，患者无内分泌改变，发现时肿瘤体积多较大，或有转移，CT表现为突出胰腺轮廓的囊实性占位，周边或肿块可有钙化，增强扫描时强化程度高于胰腺实质，呈富血供肿瘤表现。
总结：总之, 虽然胰腺实性假乳头状瘤是一种相对少见的胰腺肿瘤, 但是日常工作中根据性别, 发病年龄, 肿瘤的部位、形态、大小、强化方式及与周围组织器官的关系, 结合临床病史, 多能做出正确诊断。
引文：实用放射学杂志2013年第29卷第2期
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