肺大细胞神经内分泌癌的诊断及治疗

支气管肺神经内分泌肿瘤(bronchopulmonary neuroendocrine tumor，BP-NET)占全身所有神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)的30%左右，占所有肺部原发恶性肿瘤的20%~25%左右，是起源于支气管肺部神经内分泌系统的一组异质性肿瘤。

目前世界卫生组织(World Health Organization，WHO)按照生物学特性将其分为4种主要病理类型，包括典型类癌(typical carcinoid，TC)、不典型类癌(atypical carcinoid，ATC)、大细胞神经内分泌癌(large-cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)以及小细胞肺癌(small-cell lung cancer，SCLC)。其中TC及ATC归为分化好的BP-NET, 而LCNEC与SCLC则归为分化差的BP-NET。

LCNEC属于较为罕见的恶性程度很高的肺部恶性肿瘤，在BP-NET中占1%~3%左右，由于既往对LCNEC认识偏差较大，故其临床特征、治疗策略以及预后情况均较为匮乏。

肺大细胞神经内分泌癌(LCNEC)是一种罕见的肺部上皮性恶性肿瘤，1991年被首次报道，2004年病理分型正式划归支气管肺神经内分泌肿瘤。该病多见于高龄吸烟男性，临床表现无特异性，可有呼吸道相关症状，副肿瘤综合征罕见，CT常表现为外周型结节影，可有分叶、毛刺及胸膜牵拉。LCNEC恶性程度高，患者诊断时约60%~80%出现淋巴结转移，40%出现远处转移，恶性程度接近小细胞肺癌。手术联合术后辅助治疗是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa期患者的主要治疗手段，化疗建议PE方案(顺铂联合依托泊苷)。

引用本文：陈野野, 刘洪生, 李单青. 肺大细胞神经内分泌癌的诊断及治疗[J]. 协和医学杂志, 2019, 10(4): 393-397. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2019.04.016